出血性疾病概述
指正常止血功能发生障碍所引起的异常情况,由血管壁异常、血小板数量或功能异常、凝血功能障碍所引起的,表现为自发出血或轻微损伤后出血不止。当人体的止血功能发生障碍时,可引起皮肤、黏膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止,凡是具有这种出血倾向的疾病均可称之为出血性疾病。出血性疾病可以分为血管因素异常、血小板异常和凝血因子异常3类。
(一)诊断要点
1.病史和体格检查
(1)出血倾向持续时间。
(2)出血发作的频度和期限。
(3)出血的诱发因素。
(4)出血的部位。
(5)出血发作时患者曾经接受过何种治疗。
(6)家族史。
2.实验室检查
(1)血小板黏附功能:一般用玻璃珠柱法,计数黏附前后的血小板数,算出黏附率。
(2)血小板聚集功能:加入肾上腺素、ADP、胶原、凝血酶、瑞斯托霉素等不同诱聚剂,测定聚集的第一波及释放反应引起血小板的第二波聚集的速度。
(3)凝血酶原消耗试验:即血清凝血酶原时间,主要测定凝血第一步产物的活性,现已有活化凝血活酶时间,故此法已较少用。
(二)常用治疗策略
治疗原则:原发性出血性疾病以补充治疗为主。继发性出血性疾病以治疗基础疾病为主。
1.补充凝血因子或血小板
原发性出血性疾病以补充所缺乏的凝血因子为主,如补充相应凝血因子的浓缩制剂,输新鲜血浆、全血或血小板悬液等,但多次输注可能产生相应的抗体,影响疗效,故仅用于严重持续的出血及手术前、中、后防治出血。
2.止血药物
依据不同病因选用针对性较强的止血药物。
血管异常所致的出血,可用维生素C、维生素P、卡巴克络、糖皮质激素等以降低毛细血管脆性和通透性。
血小板减少性紫癜用糖皮质激素。
肝脏疾病的出血可用维生素K、凝血酶原复合物浓缩剂。
纤溶亢进所致出血可用氨基己酸(EACA)、氨甲苯酸(PAMBA)、氨甲环酸等。
3.局部处理
肌肉、关节腔明显出血可用弹性绷带压迫止血,必要时做关节固定以限制活动。
(三)用药指导
以下情况应尽量避免使用糖皮质激素:对糖皮质激素类药物过敏,严重精神病史,癫痫,活动性消化性溃疡,新近胃肠吻合术后,骨折,创伤修复期,单纯疱疹性角、结膜炎及溃疡性角膜炎、角膜溃疡,严重高血压,严重糖尿病,未能控制的感染(如水痘、真菌感染),活动性肺结核,较严重的骨质疏松,妊娠初期及产褥期,寻常型银屑病。
(四)主要药物注意事项
1.卡巴克络
本品中含水杨酸,长期反复应用可产生水杨酸反应;有癫痫史及精神病史者应慎用。
2.肾上腺皮质激素
不良反应:①类皮质功能亢进;②类固醇性糖尿病;③肌萎缩和骨质疏松;④诱发和加重感染;⑤诱发和加重溃疡;⑥诱发精神症状;⑦并发眼病;⑧致畸胎;⑨不恰当地停药还可能出现皮质功能不足、激素停药综合征和症状反跳等弊病。皮质激素的禁忌证包括:严重精神病,活动性溃疡病,皮质亢进症,抗菌药不能控制的感染,骨质疏松,中、重度糖尿病,严重高血压,妊娠早期和产褥期。肾上腺皮质激素是最早用以治疗慢性肝炎的免疫调节药物,数十年来用过促肾上腺皮质激素(ACTH)、氢化可的松、泼尼松和地塞米松等。
3.氨甲苯酸
有血栓形成倾向或过去有栓塞性血管病者禁用或慎用。血友病患者发生血尿时或肾功能不全者慎用。
4.氨甲环酸
肾功能不全者、有显著血栓形成趋向及外科手术后血尿者慎用。不良反应有胃肠道紊乱、眩晕、头痛、胸闷、嗜睡,偶见低血压。