常见的青紫型先天性心脏病有哪些？

20.常见的青紫型先天性心脏病有哪些？

临床发现，常见的青紫（紫绀）型（右向左分流型）先天性心脏病几乎全部为复杂畸形，如法洛氏四联症、法洛氏三联症等。青紫型先天性心脏病患儿的心脏，左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血（含氧量低，呈暗红色）注入体循环，故患儿可出现持续性青紫（发绀）的现象。

（1）法洛氏四联症（英文名：tetralogy of fallot，英文缩写名：TOF，简称“法四”）：由Fallot首先描述。它包括四种畸形并存（见图5）。

①肺动脉狭窄；

②室间隔膜部缺损；

③主动脉右移，骑跨于室间隔缺损上方；

④右心室肥厚。

左右心之间存在异常通道，同时合并右室流出道梗阻（肺动脉狭窄）或者有极严重的肺动脉高压，致使右心压力增高且超过左心，血液从左、右心之间的异常通道从右向左分流，患儿出现持续性发绀，可有蹲踞现象（患儿常出现行走数步后就喜欢蹲下休息，或常取蹲踞位和小朋友交谈的现象）。

（2）法洛氏三联症（英文名：trilogy of fallot，简称“法三”）：它包括三种畸形并存。

①卵圆孔未闭或房间隔缺损；

②肺动脉瓣狭窄；

③右心室肥厚。

当中度或重度肺动脉狭窄时，由于右心房、右心室压力显著升高，可引起心内右向左分流，临床出现发绀。

一般而言，目前对常见的青紫型先天性心脏病（如法洛氏四联症、法洛氏三联症）患儿能做开胸根治手术。因此，提醒家长，当你怀疑或已经确诊自己孩子有先天性心脏病时，必须争取尽早检查，明确先天性心脏病属于哪种类型，以抓住手术时机，争取最好的治疗效果。

图5　青紫型先天性心脏病（法洛氏四联症）示意图