克山病是地方性心肌病吗?

99.克山病是地方性心肌病吗?

克山病(英文名:keshan disease,英文缩写名:KD)是一种原因不明的心肌病,也称地方性心肌病(英文名:endemi ccardiomyopathy,英文缩写名:ECD),1935年始见于中国黑龙江省克山县,故命名为克山病(见图19)。我国已确定的病区有黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、河南等15个省(市、自治区),312个县(旗),病区的农业人口约1亿。多发生于上述地区边远地方,交通不便的农村,平原地区少见或无本病。据资料调查,1980年,急性克山病已基本消失。患者主要表现为急性和慢性心功能不全,心脏扩大,心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。

(1)发病情况:据调查报道,20世纪五六十年代,病区年发病率超过50/10万,病死率达98%,对病区人民生命与健康造成极大的威胁。目前年发病率已降至0.07/10万以下,发病类型由以往急型、亚急型为多,转为以潜在型和慢型为主。可突然发病,多发生于冬季,常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等诱因而发病。

(2)病因情况:克山病的病因目前尚未明确,可能为多种致病因素综合作用的结果,如微量元素及营养物质(缺硒等)缺乏及肠道病毒感染等可能参与本病的形成与发展。主要病理特点为心肌变性、坏死,心肌纤维瘢痕形成。心肌病变分布呈灶状、点状、粟粒状或片状。在发生急性心肌细胞坏死时常伴有炎细胞浸润。

(3)临床表现:克山病的主要临床表现为急性和慢性心功能不全、心悸、呼吸困难、水肿、肝脏瘀血、心脏扩大、心律失常(室性期前收缩及心房颤动),以及由于心脏附壁血栓脱落,可发生脑、肺、肾肠系膜等处栓塞。临床上将克山病分为急性、亚急性、慢性和潜在性克山病,其X线、心电图、超声心动图及化验检查均类似扩张型心肌病。重症者可表现为心源性休克、急性肺水肿和严重心律失常。

(4)防治原则:主要在病区建立和健全防治机构,培训农村医师,进行常年综合预防。在缺硒地区需常年口服亚硒酸钠,提高生活水平,调整饮食结构,改善水源,人畜饮水分开,这是最根本的预防对策。出现心力衰竭症状时按扩张型心肌病治疗。

图19 克山病(地方性心肌病)示意图