什么是限制型心肌病？
顾名思义，限制型心肌病（英文名：restrictivc cardiomyopathy，英文缩写名：RCM）是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，引起舒张期难于舒展及充盈受限（即心室充盈限制），心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。它是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰竭症状为特征的一类心肌病。限制型心肌病远较扩张型心肌病及肥厚型心肌病少见。
限制型心肌病通常分为：①心肌浸润型（特发性、家族性心肌病）；②浸润型（淀粉样变、结节病）；③贮积病：如血色病、Fabry病（法布里病）及糖原累积病；④心内膜心肌病（心内膜心肌纤维化、高嗜酸细胞综合征、类癌心脏病、放射性心肌病及药物性心肌病（蒽环类毒性作用））。
（1）限制型心肌病的临床表现：
①主要为心脏功能障碍，患者早期左心室不扩张，收缩功能多正常，随着病情进展，左心室收缩功能受损加重，心腔可以扩张。主要表现为乏力、呼吸困难和运动耐力下降，严重者还会出现端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道瘀血的症状。
②以右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。包括血管及心脏方面的异常体征，常见的有颈静脉怒张、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，可闻及奔马律和收缩期杂音。此外，某些有特殊治疗方法的病例，确诊后约30%患者达5年生存期。
（2）限制型心肌病的治疗措施：
①降低心室充盈压：
a.硝酸酯类药物、利尿剂可以有效地降低前负荷，减轻肺循环和体循环瘀血，降低心室充盈压，减轻症状，改善患者生活质量和活动耐量，但不能改善患者的长期预后。应当注意的是，限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加，血压变化受心室充盈压的变化影响较大，过度的减轻前负荷会造成心排出量下降，血压下降，病情恶化，故硝酸酯类药物和利尿剂应根据患者情况，酌情使用。
b.β受体阻滞剂能够减慢心率，延长心室充盈时间，降低心肌耗氧量，有利于改善心室舒张功能，可以作为辅助治疗药物，但作用并不肯定。
②以舒张功能受限为主：洋地黄类药物无明显疗效，但心房颤动时，可以用来控制心室率。对于心房颤动也可以使用胺碘酮转复，并口服预防。但抗心律失常药物对于预防限制型心肌病患者的猝死无效，可置入埋藏式心脏复律除颤器（ICD）治疗。
③抗凝治疗：本病易发生附壁血栓和栓塞，可给予抗凝或抗血小板治疗。
④外科治疗：对于严重的心内膜心肌纤维化可行心内膜剥脱术，切除纤维性心内膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置换术。对于有附壁血栓者行血栓切除术。有研究显示，限制型心肌病患儿即使没有明显的心衰症状，仍有较大的猝死风险，所以主张对诊断明确的患儿应早期进行心脏移植，可改善预后。
必须指出的是，特发性限制型心肌病病因不明，治疗比较困难，主要治疗液体潴留，支持治疗改善症状；继发性限制型心肌病病因治疗：如血色病的“去铁治疗”，Fabry病（法布里病）的“酶替代治疗”。