扩张型心肌病的诊断标准如何?

74.扩张型心肌病的诊断标准如何?

临床观察发现,及早诊断扩张型心肌病并非易事。1995年中华心血管病学会组织专题研讨会,提出扩张型心肌病的诊断参考标准如下:

(1)临床表现:心脏扩大、心室收缩功能减低、伴或不伴有心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。

(2)心脏扩大:①X线检查示心胸比>0.5;②超声心动图示全心扩大,尤以左心室扩大明显,左室舒张期末内径≥2.7厘米/米3;③心脏可呈球型。(见图15)

(3)心室收缩功能减低:超声心动图检测示室壁运动弥漫性减弱,左心室射血分数减低(减至50%以下)。

(4)必须排除其他特异性(继发性)心肌病和地方性心肌病(克山病),才可诊断原发性扩张型心肌病。继发性心肌病包括:

①缺血性心肌病;

②围生期心肌病;

③酒精性心肌病;

④代谢性和内分泌性疾病(如甲状腺功能亢进性心肌病、甲状腺功能减退性心肌病、淀粉样变性心肌病、糖尿病性心肌病等);

⑤遗传家族性神经肌肉障碍所致的心肌病;

⑥全身系统性疾病(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)所致的心肌病;

⑦中毒性心肌病等。

(5)若有病毒性心肌炎病史,检查患者血清中抗心肌肽类抗体:如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体明显增高,更支持诊断。

(6)必须与风湿性心脏病、心包积液、冠心病(临床上难与冠心病鉴别者需做冠状动脉造影)、成人先天性心脏病等鉴别。

(7)心内膜心肌活检:病理检查对本病诊断无特异性,但有助于与特异性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。用心内膜心肌活检标本进行多聚酶链式反应(pcr)或原位杂交,有助于感染性病因的诊断,或进行特异性细胞异常的基因分析。

有条件者可检测患者血清中抗心肌肽类抗体,如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗β1-受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体,作为本病的辅助诊断。临床上难与冠心病鉴别者需做冠状动脉造影。

图15 扩张型心肌病示意图