先天性心脏瓣膜病有哪些？

顾名思义，先天性心脏瓣膜病（英文名：congenitalheart valvular disease，英文缩写名：CHVD）是指在胚胎期因瓣膜上或瓣下结构发育不良所造成的疾病，这种疾病出生时就存在，多在出生时即有症状和体征。主要有以下病变：

（1）先天性主动脉瓣病变：先天性主动脉瓣病变主要为主动脉瓣狭窄，约占先天性心脏病的5%，男性多见，男女比例为4∶1。

①主动脉瓣膜部狭窄最常见。正常主动脉瓣膜为三叶组成，先天性主动脉瓣病变的瓣膜常为二叶、单叶或三叶、四叶畸形。以二叶瓣（主动脉瓣“二瓣化”）最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。瓣膜交界处容易粘连，仅留下狭小的瓣口，瓣叶常常纤维化、增厚，长期瓣膜病变导致瓣膜关闭不全。

②症状轻重决定于狭窄及关闭不全程度。主动脉瓣轻度狭窄或关闭不全时可无明显症状；中重度病变患者，可以出现典型劳力性“呼吸困难、心绞痛、昏厥”三联征，常可因心力衰竭、心律失常及细菌性心内膜炎导致死亡。故存在临床症状者，若内科治疗无效，应尽早手术。

③先天性主动脉瓣病变手术指证：医学专家建议，对于先天性主动脉瓣狭窄且无钙化的患者，最适于经皮穿刺主动脉瓣球囊分离术；对于钙化性主动脉瓣狭窄及主动脉关闭不全患者，宜行人工瓣膜置换术。

（2）先天性二尖瓣病变：先天性二尖瓣的病变少见，可表现为瓣叶交界粘连、腱索过长或过短、乳头肌融合等造成二尖瓣狭窄或关闭不全。临床表现同风湿性心脏瓣膜病，表现为劳累后心慌、气短、咳嗽、咯血等症状。如果症状明显，心脏继发性改变较大，应手术治疗，可以采取二尖瓣成形术或人工心脏瓣膜置换的方法。

（3）先天性三尖瓣病变：先天性三尖瓣病变临床上并不多见，包括先天性三尖瓣狭窄和先天性三尖瓣关闭不全。其中病因有：①先天性三尖瓣闭锁；②先天性三尖瓣下移畸形，也称为Ebstein畸形（埃勃斯坦畸形）；③三尖瓣脱垂等。临床上主要表现心排量减少、体循环瘀血的症状，如疲乏、肝大、腹水、下肢浮肿、呼吸困难等。如症状明显，可考虑行三尖瓣膜成形术或人工心脏瓣膜置换术。

（4）先天性肺动脉瓣病变：有统计资料显示，单纯肺动脉狭窄约占非青紫型先天性心脏病的16%，占所有先天性心脏病中的10%左右。肺动脉瓣狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩压升高，导致右心室肥厚。临床表现随肺动脉瓣狭窄的程度不同而不同。常见的症状为易疲乏，劳累后心悸及气急。

对于先天性肺动脉瓣狭窄的治疗，医学专家建议，如跨肺动脉压差≥40mmHg，无论有无症状，应手术治疗，推荐经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术。