致心律失常性右室心肌病与心律失常关系如何？
顾名思义，致心律失常性右室心肌病的主要表现就是心律失常。
（1）致心律失常性右室心肌病的病理生理特征：为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和心脏性猝死。好发于中青年及运动员，男性多于女性，常以室性心动过速起病，是年轻人猝死的重要原因之一。
目前认为，心肌微细结构中存在三种本病可能的心律失常基质，主要包括：
①心肌组织纤维脂肪变性干扰心电传导；
②细胞间缝隙连接通讯减弱；
③钠离子通道表达及分布异常。
（2）致心律失常性右室心肌病心电图表现有：
①Epsilon波：是QRS波群终末部分与T波之间的延迟除极波，为本病一个特异性的心电图指标。Epsilon波在常规导联心电图的检出率为30%左右。Epsilon波表现为不规则的向上或向下的小棘波或呈凹缺状、碎裂状或梳齿状的低电位信号，持续时间长短不一。其产生机理是，由于致心律失常性右室心肌病患者右室部分心肌组织被脂肪浸润，形成脂肪组织包绕的岛样有活性心肌细胞，导致以上心肌细胞延迟除极所致。
②右室部分心肌细胞延迟除极，导致局限性QRS波增宽，反映右室部分心肌激动延迟，同时右胸导联的QT间期也相应延长；QT离散度（QTd）≥40毫秒是独立预测猝死指标，≥65毫秒预测性更强。V1～V3导联S波升支时限≥55毫秒，是诊断本病的重要指标之一。
③胸前导联T波倒置是致心律失常性右室心肌病的特征性表现之一，85%的患者可出现V1～V3导联T波倒置，偶见V1～V6导联广泛性T波倒置，有时T波呈双向改变。
（3）本病引起的心律失常绝大多数是源于右心室的发育不良三角。
①主要表现为源自右心室的室性早搏及室性心动过速。根据右室心肌病变程度的不同，室性心律失常的严重程度可有很大差异，轻者仅见室性早搏，重者出现持续性室性心动过速或心室颤动，可导致心脏性猝死。
②偶见房性心律失常如房性心动过速、心房扑动及心房颤动等，这可能与心房肥大、右房受累有关。（参阅本书“何谓致心律失常性右室心肌病？”一题）