肥厚型心肌病与猝死有何关系？

80.肥厚型心肌病与猝死有何关系？

临床观察发现，肥厚型心肌病猝死发生率高，患者是心脏性猝死高危人群，年轻患者常死于心脏性猝死（多为恶性心律失常所致）；中年患者多死于严重心力衰竭；老年患者多死于脑卒中，与心房颤动、心力衰竭、血栓栓塞有关。

（1）肥厚型心肌病猝死的高危因素：目前多数学者认为高危因素有以下几种。

①出现心脏停搏的幸存者，且有阵发性、持续性室性心动过速证据；

②有肥厚型心肌病猝死家族史；

③活动时出现晕厥或晕厥前症状而排除心外原因，或动态心电图提示晕厥与持续性室性心动过速有关；

④运动试验中出现反应性低血压，尤其是50岁以上患者；

⑤左心室极度肥厚，最大室壁厚度超过30毫米者，尤其是青少年；

⑥合并冠心病；

⑦存在心尖室壁瘤；

⑧有恶性基因突变等。

（2）肥厚型心肌病的症状：表现多样，主要有呼吸困难、心绞痛、晕厥与头晕、心悸等，但猝死的特征却是无自觉症状的突然死亡。心脏性猝死的机制难以解释，目前推测是在舒张功能障碍的基础上心腔狭小，诱发快速性室性心律失常，短时间内迅速出现血流动力学障碍，突然发生死亡。

（3）预防心脏性猝死的关键：

①早期发现肥厚型心肌病，尽早就诊并进行适当干预，诊断可依靠病史体征及胸部X线、超声心动图、心导管和心血管造影、心肌活组织检查等；

②心脏性猝死高危患者安装植入式心律转复除颤器（ICD）可进行有效防治。