何谓肥厚型心肌病？

78.何谓肥厚型心肌病？

肥厚型心肌病（英文名：hypertrophic cardiomyopathy，英文缩写名：HCM）是以心室肌肥厚为主的心肌病。它是一种以心室肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病（见图16）。

（1）肥厚型心肌病的特征：

①心室肌肥厚见于室间隔和游离壁，以室间隔为甚。

②常呈不对称性肥厚，即心室壁各处肥厚程度不等，以左心室为常见。不成比例的心肌肥厚，常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比≥1.3（正常时为1）。

③心肌高度肥厚时，左心室腔容积正常或减小。通常为常染色体显性遗传，患者约1/3有家族史。症状大多开始于30岁以前。男女同样罹患。

（2）肥厚型心肌病的分型：根据室间隔肥厚程度不同，左室流出道有无梗阻，肥厚型心肌病分为两型。

①室间隔高度肥厚向左心室腔内突出，心脏收缩时引起左心室流出道梗阻者，称为肥厚型梗阻性心肌病（英文名：hypertrophic obstructive cardiomyopathy，英文缩写名：HOCM），约占肥厚型心肌病的25.0%；

②室间隔肥厚程度较轻，心脏收缩期未引起左室流出道明显梗阻者，称为肥厚型非梗阻性心肌病。

一般来说，有左心室流出道梗阻的患者，因具有特征性临床表现，诊断并不困难。超声心动图检查是极为重要的无创性诊断方法，无论对梗阻性还是非梗阻性的患者都有帮助。

（3）由于肥厚型心肌病的病因不明，预防较困难。必须提醒的是：

①为预防发病与晕厥，应避免做剧烈的体力劳动、劳累、激动、突然用力；

②凡增强心肌收缩力的药物（如洋地黄类等），以及减轻心脏负荷的药物（如硝酸甘油、利尿药等），都可使左心室流出道梗阻加重，应尽量避免使用。

图16　肥厚型心肌病示意图