什么是扩张型心肌病？

73.什么是扩张型心肌病？

原发性心肌病在临床上可以分为四种类型：①扩张型心肌病；②肥厚型心肌病；③限制型心肌病；④致心律失常性右室心肌病。其中以扩张型心肌病多见。必须排除其他特异性（继发性）心肌病和地方性心肌病（克山病）等，才可诊断扩张型心肌病。

（1）扩张型心肌病的特征：扩张型心肌病（英文名：dilated cardiomyopathy，英文缩写名：DCM）以往曾被称为“充血性心肌病”。其主要特征是：

①单侧或双侧心腔扩大；

②心肌收缩功能减退，左心室射血分数（LVEF）降低，常伴有心力衰竭；

③多种多样的心律失常；

④血栓栓塞；

⑤心脏性猝死。

（2）扩张型心肌病的病因：其病因至今仍不明确，近年来认为，持续性病毒感染是发病的重要原因之一；其次是免疫因素，包括自身细胞、自身抗体或者细胞因子介导等。根据可能的发病原因，扩张型心肌病分为特发性和家族性，根据报道，家族性扩张型心肌病占35%～48%。目前研究证实，家族性扩张型心肌病具有遗传异质性。

最新研究报道显示，扩张性心肌病患者的心肌细胞骨架基因突变或免疫介导的感染性因素可导致心肌细胞坏死和凋亡，心肌细胞数目减少。在心肌活检中，患者左心室可见大量心内膜瘢痕，有多处片状区域被纤维组织所替代。

（3）扩张型心肌病的治疗，目前仍以药物治疗为主，但药物治疗只能控制症状和延缓病情的进展，预防栓塞及猝死。其中，心力衰竭、心律失常的治疗为重要的组成部分。

（4）2016年2月，欧洲心脏病学会（ESC）心肌心包疾病专家组发布的立场声明指出：

①扩张性心肌病是一个连续的疾病谱，分为临床前期和临床期；

②尽早识别临床前期的患者并予以干预，可改善扩张型心肌病患者预后。