何谓致心律失常性右室心肌病？
临床研究查明，致心律失常性右室心肌病（英文名：arrhythmogenc right ventricular cardiomyopathy，英文缩写名：ARVC），其特征为右心室心肌萎缩和进行性纤维脂肪组织替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和心脏性猝死，又称致心律失常性右室发育不良（英文缩写名：ARVD）。
（1）致心律失常性右室心肌病是遗传性心肌疾病，多数为常染色体显性遗传，目前已确定9种不同的染色体显性遗传与本病相关。据临床研究筛查资料估计，致心律失常性右室心肌病在人群中的患病率约为0.1%，为运动猝死的常见病因，占年轻猝死的20%，大多数病例死亡年龄＜40岁，甚至发生于儿童。本病主要表现为室性心律失常和心脏性猝死。目前由于诊断方法等限制，很多病例常不易被诊断出来，许多学者认为致心律失常性右室心肌病虽不是常见病，但本病在人群中的危害性却不容小觑。
（2）致心律失常性右室心肌病主要临床表现为心力衰竭和/或心律失常。
①发作时，患者会明显感觉心跳加快，轻者伴有胸闷、乏力、头晕、出汗、恶心，重者出现气促、黑蒙、晕厥、低血压、心绞痛、休克等，甚至引发心脏性猝死；
②本病引起的心律失常主要表现为源自右心室的室性早搏及室性心动过速；
③患者早期体格检查常常无任何异常，只是因常规胸部X线检查或超声心动图检查发现右心室增大而引起注意。
（3）致心律失常性右室心肌病的诊断：对于本病，主要结合病史、临床表现及以下几种检查方法进行诊断。
①心电图检查：较常见的异常为源自右室的室性心律失常，轻者为室性早搏，重者为持续性室性心动过速或心室颤动；大部分患者心电图的V1～V3导联T波倒置；QRS波群增宽，尤其是在V1～V3导联；此外，出现Epsilon波（该波位于QRS波之后，波幅很低）是本病一个特异性的心电图指标。
②超声心动图检查：早期病例比较难经超声检查发现。多有不同程度的右心室扩大，右室壁变薄，右室心肌收缩无力等，还可见单发或多发室壁瘤。
③心肌核磁共振（CMR）检查：这是本病最有效的无创性检查方法。对发现心室肌内局限性脂肪增多有较大价值。建议对所有疑诊致心律失常性右室心肌病患者进行心肌核磁共振（CMR）检查。
④还有心肌核素显像、心导管检查及心室造影、心内膜心肌活检、心内电生理检查等。
需要特别注意的是：①致心律失常性右室心肌病患者应避免参与竞技性体育诊断，因为这类运动会增加疾病进展与心律失常风险（运动性猝死）。②50%以上的致心律失常性右室心肌病是家族性的，因此对家族成员进行筛查是非常重要的。