病因与发病机制

二、病因与发病机制

1.急性肾小球肾炎(AGN)

急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎,常因乙型溶血性链球菌感染所致,链球菌的某种成分作为抗原刺激机体产生抗体,形成免疫复合物沉积于肾小球基底膜而致病。

2.急进性肾小球肾炎(RPGN)

由多种原因所致的一组疾病,包括原发性急进性肾小球肾炎、继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎。目前,关于急进性肾炎发病机制尚不清楚。根据免疫病理可分为3型。

Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎,由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜(GBM)抗原相结合激活补体而致病。

Ⅱ型又称免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成,激活补体而致病。

Ⅲ型为非免疫复合物型,以往认为发病机制与细胞免疫有关,现已证实50%~80%的该型患者为肾微血管炎。肾脏可为首发,甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。

3.慢性肾小球肾炎(CGN)

慢性肾小球肾炎(CGN)简称慢性肾炎,大多数患者的病因不清楚,仅有少数由急性肾炎发展而来。慢性肾炎的病因、发病机制和病理类型不尽相同,大部分是免疫复合物疾病,也可以不通过免疫复合物,而由沉积于肾小球局部的细菌毒素、代谢产物等通过“旁路系统”激活补体,从而引起一系列的炎症反应而导致肾小球肾炎。另外,非免疫介导的肾脏损伤在慢性肾炎的发生与发展中亦可能起很重要的作用。(https://www.daowen.com)

4.IgA肾病(IgA)

IgA肾病(IgA)指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。确切发病机制尚未完全清楚。发病与多种因素有关,目前比较一致的看法是IgA肾病为免疫复合物引起的肾小球疾病。

患者系膜区有以IgA、C3为主的免疫荧光呈颗粒样分布,在患者的皮肤和小动脉上可见到同样的沉积物。

IgA肾病的发生多与呼吸道或胃肠道感染有关。另外,细胞因子及炎症介质在发病中的作用亦为人们所重视,血流动力学的异常和遗传因素亦在发病中占有重要位置。

5.原发性肾病综合征(NS)

原发性肾病综合征(NS)是原因不明的一组临床综合征,确诊前需排除各种继发性肾病综合征。

6.抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病

抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病是一组自身免疫性疾病,既往误漏诊较多。近年来由于抗GBM抗体血清学检测方法的改进,提高了血清抗GBM抗体的检出率。致病因素为血清存在抗GBM抗体。由于肺和肾小球的基底膜具有共同的抗原,因此,主要的受累脏器是肺和肾脏。肾脏内有大量新月体形成,故又称为新月体性肾炎,新月体性肾炎病情凶险进展迅速,如不及时诊治预后不佳。