三、治疗

三、治疗

本病的治疗目的是减少尿量和饮水量,应根据患者的临床表现和试验结果,估计AVP合成和分泌释放障碍的情况,选择合适的治疗。如患者已基本不能分泌释放AVP,即完全性尿崩症,需要激素替代治疗;有残余AVP释放的部分性尿崩症,也可用口服非激素类药物治疗;有颅脑手术、外伤和失去意识的患者须注射短时作用的抗利尿剂。

(一)药物治疗

1.激素替代疗法

(1)去氨加压素(1-去氨基-8-D-精氨酸血管加压素,DDAVP):是目前最好的血管加压素替代药物。较天然的AVP抗利尿作用增加3倍,且在血内稳定性强,作用可维持8~20 h,对心血管系统的不良反应几乎为零;不含催产素,孕妇也可使用。使长期用药的不良反应减少。目前有3种剂型可供选择。

中枢性尿崩症不适合鼻腔给药或口服给药时使用,剂量需根据患者的尿量和血清钠的浓度来调整。常用静脉注射剂量为成人1~4 μg(0.25~1 mL),每天1次到每天2次;1岁以上儿童0.4~1 μg(0.1~0.25 mL),每天1次到每天2次;1岁以下儿童0.2~0.4 μg(0.05~0.1 mL),每天1次到每天2次,当使用滴鼻剂者换用注射剂时,所需的注射剂剂量约为鼻腔给药量的10%。滴鼻剂或鼻喷雾剂0.1 mg/mL,10~25 μg,每天2次,有鼻炎及过敏性鼻炎者不宜使用。片剂每片0.1 mg。

近年推广使用0.1~0.2 mg,每天3次口服,口服片在使用、携带、贮存上均较鼻喷雾剂和注射剂方便,长期替代易于为患者接受。DDAVP的剂量应个体化,因人而异,在用药时最好从小剂量开始,选择最小有效剂量规律用药。DDAVP的主要不良反应有头痛、恶心、胃痛。使用时应限制饮水,否则会引起水潴留和低血钠,使用中应定期监测血钠和血渗透压,开始1~2周查一次,以后每3个月测定1次。

(2)加压素水剂:剂量5~10 U,作用仅能维持3~6 h,每天须多次皮下注射,长期应用不便。加压素水剂主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症或试验用药。

(3)赖氨酸加压素:又名尿崩灵,为人工合成粉剂,经鼻黏膜吸入,疗效可维持3~5 h,每天至少3次,长期吸入可发生萎缩性鼻炎,可作为旅游、出差时短期应用。

(4)鞣酸加压素油剂:又名垂体后叶粉,它是加压素的鞣酸盐在花生油中的混悬液,必须深部肌内注射,初次使用应从0.05~0.1 mL开始,多数患者一次0.2~0.3 mL,可维持有效抗利尿时间4~5 d。增加剂量可延长抗利尿时间至7~10 d以上。长期应用2年左右可产生抗体而需增加剂量。使用时必须充分摇匀,使瓶底的棕色沉淀物完全分散成混悬液。下一次注射必须在前一次药物的抗利尿作用消失后,否则过量会产生水中毒症状,如头痛、恶心、厌食、嗜睡或烦躁等。常见不良反应为过敏反应,出现严重皮疹则需停药。此外,注射部位常有硬结,需错开注射部位。若长期皮下注射,易造成感染,脂肪液化。

2.其他抗利尿药物(https://www.daowen.com)

(1)氢氯噻嗪:通过增加肾远曲小管对肾小球滤液的重吸收而使钠耗竭和容量收缩,可使尿量减少30%~50%,用量25~50 mg,每天3次,应注意补充钾盐。服药时应限制钠盐的摄入量,否则会影响疗效,长期应用可使血糖和血尿酸增高,适用于部分性中枢性尿崩症。

(2)氯磺丙脲:作用机制为刺激AVP从脑神经垂体释放并加强AVP对肾小管的作用,使尿量减少25%~75%,用量200 mg,每天1次。氯磺丙脲是强有力的降糖药,因此可能发生较严重的低血糖,尤其在年老患者,需坚持规律的饮食和药物,适用于部分性尿崩症患者,与氢氯噻嗪合用,不仅可增加疗效,且可互相减少对血糖的影响。

(3)氯贝丁酯:可刺激内源性AVP释放,与DDAVP合用,能延缓其降解,用量0.5 g,每天2~3次,常有持久的抗利尿作用,使尿量减少50%左右,此外,尚有降脂作用。长期应用注意消化不良、腹部胀气、肝功能损害及肌痛等。

(4)卡马西平:可刺激AVP释放,用量0.1~0.2 g,每天3次,作用迅速,尿量可减至2 000~3 000 mL。长期使用可发生嗜睡、复视、肝功能损害及骨髓抑制。

3.中药治疗

中药治疗以补肾、滋阴、生津益气为主,佐以固肾,可用生脉散、知柏地黄丸。山药、枸杞子、甘草、熟地黄、黄芪等。

(二)非药物治疗

饮食宜限钠、咖啡、茶类,并补充适当营养,如糖、蛋白质和多种维生素。

(三)手术治疗

鞍区肿物引起者,应予切除或放射治疗。