一、贫血概述
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。一般认为在平原地区,成年男性Hb<120 g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<0.42,女性Hb<110 g/L、RBC<4.0×1012/L及(或)HCT<0.37就可诊断为贫血。其中以Hb浓度降低最为重要。同时应注意,上述正常值是指正常血常量而言,在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大及巨球蛋白血症时,血浆容量增加,血液被稀释,血红蛋白浓度增高,即使有贫血也不容易表现出来。因此,在诊断贫血时,应考虑上述的影响因素。
(一)分类
1.根据红细胞形态特点分类
主要根据患者的红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为3类。
(1)大细胞性贫血:MCV>100 fl,MCHC:32%~35%,常见疾病为巨幼细胞贫血。
(2)正常细胞性贫血:MCV:80~100 fl,MCHC:32%~35%,常见疾病有再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。
(3)小细胞低色素性贫血:MCV<80 fl,MCHC<32%,常见疾病有缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。
2.根据贫血的病因和发病机制分类
(1)红细胞生成减少:①造血干细胞增生和分化异常,如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、骨髓增生综合征、甲状腺功能减退症及肾衰竭时的贫血。②骨髓被异常组织浸润,如白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化、恶性组织细胞病等。③细胞成熟障碍,包括DNA合成障碍(巨幼细胞贫血)、Hb合成障碍(缺铁性贫血及铁粒幼细胞贫血)。
(2)红细胞破坏过多:①红细胞内在缺陷,如红细胞膜异常(遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿)、红细胞酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏)、血红蛋白异常(血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血)、卟啉代谢异常(遗传性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病)。②红细胞外因素,如免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不合输血、药物性)、机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、微血管病性、行军性血红蛋白尿)和其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等)因素。
(二)病史
有无出血史、黑粪、酱油色尿;妇女月经是否过多,营养状况及有无偏食习惯;有无化学毒物、放射性物质或特殊药物接触史;家族中有无类似的贫血患者及有无慢性炎症、感染、肝肾疾病、结缔组织病及恶性肿瘤的病史。
(三)临床表现
1.一般表现
疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现的症状。部分贫血严重者可出现低热。皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征,一般以观察甲床、口腔黏膜、睑结膜及舌质较可靠。
2.心血管系统表现
活动后心悸、气促最为常见。部分严重者可出现心绞痛、心力衰竭。可有心率过快、脉压增加。部分患者可有心脏扩大,心尖部或心底部出现轻柔的收缩期杂音,下肢水肿。心电图出现ST段降低,T波平坦或倒置。
3.中枢神经系统表现
头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等都是常见的症状。严重者可出现晕厥,老年患者可有神志模糊及精神异常表现。
4.消化系统表现
食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见。舌乳头萎缩见于营养性贫血;黄疸及脾大见于溶血性贫血。
5.泌尿生殖系统表现
严重贫血患者可有轻度的蛋白尿及尿浓缩功能减退,表现为夜尿增多。性欲改变及女性患者月经失调亦较为常见。
6.其他(https://www.daowen.com)
皮肤干燥、毛发干枯。
(四)实验室检查
1.血常规检查
血红蛋白及红细胞计数是确定贫血的可靠指标。
2.血涂片检查
外周血涂片可观察红细胞、白细胞及血小板数量及形态的改变。
3.网织红细胞计数
有助于了解红细胞的增生情况,可作为贫血疗效的早期指标,在贫血患者中应作为常规检查。
4.骨髓检查
任何不明原因的贫血都应做骨髓穿刺,必要时还应做骨髓活检,并结合周围血常规和临床表现加以综合考虑,方能得出正确的诊断。
5.病因检查
根据患者的不同情况选择病因检查项目。
(五)治疗
1.病因治疗
消除贫血的病因是治疗贫血的首要原则。
2.药物治疗
在贫血原因未明确前不应随便用药,否则会使病情复杂化,造成诊断上的困难,延误治疗。常用药物:铁剂、叶酸、维生素B12、维生素B6、糖皮质激素、雄激素、红细胞生成素(EPO)等。
3.输血
是对症治疗的主要措施。需严格掌握输血的适应证,注意防治严重输血反应,增加肝炎、梅素、AIDS感染的机会。尽量采用成分输血。
4.脾切除
脾切除可使遗传性球形细胞增多症及脾功能亢进患者红细胞破坏减少。对用糖皮质激素难以维持疗效的自身免疫性溶血贫血患者亦有一定疗效。
5.骨髓移植
主要用于重型再生障碍性贫血,亦可用于重型珠蛋白生成障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者。