一、概述

一、概述

(一)定义

下丘脑综合征系因先天缺陷、感染、外伤、占位病变、血管疾患、放射治疗等原因累及下丘脑区域,引起内分泌紊乱,并有精神异常,下丘脑自主神经中枢调节障碍,如体征改变、食欲异常、尿崩症等症状。

(二)生理

下丘脑位于间脑的最下部,其大致的范围是前方为终板,后方有乳头体,侧方与内囊相邻,上方为第三脑室,下方与垂体柄相连,其对垂体进行调节的主要部位是正中隆起。下丘脑是神经系统的重要部分,有许多神经细胞的集团及神经核团,具神经细胞特征,又是有决定意义的内分泌中枢,有分泌多种肽类激素的神经内分泌细胞,其分泌的激素经垂体门脉系统进入垂体前叶,刺激或抑制垂体前叶的功能。下丘脑最前部视上区有视上核和室旁核分泌血管加压素(AVP)和催产素,以神经分泌颗粒的形式沿神经轴突向下移行,直接进入垂体后叶贮存,根据需要向血循环释放。下丘脑还是一个自主神经中枢,通过自主神经系统对机体进行调节。下丘脑对体温、睡眠、食欲等均发生影响。此外,下丘脑还与大脑边缘系统、脑干网状结构共同参与学习、性行为等行动,以及情感、记忆等精神活动。

下丘脑通过垂体前叶激素调控靶腺肾上腺皮质、性腺和甲状腺激素的合成与分泌,靶腺激素及多种代谢产物反馈影响下丘脑激素的分泌。下丘脑激素由下丘脑的神经核所合成,经轴索被运送到正中隆起毛细血管周围的神经末梢中保存,在必要时释放出来,这些激素包括:①促甲状腺激素释放激素(TRH)刺激促甲状腺素(TSH)分泌,大剂量的TRH也刺激泌乳素(PRL)和生长激素(GH)分泌;②促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌为脉冲式的,在男性受睾酮的反馈抑制,在女性依雌激素、孕激素的量、作用时间及激素作用前的环境影响呈正反两方面调节,因此其刺激黄体生成素(LH)和滤泡刺激素(FSH)分泌与性腺活动、性功能明显相关;③生长抑素(SS)又称生长激素释放抑制激素(GHIH),SS不仅抑制TSH、GH的分泌,还抑制胰岛素、胰高糖素、胃泌素、胰泌素等各种激素的分泌,在体内作用广泛,也由胰腺D细胞及胃肠黏膜内分泌细胞、甲状腺C细胞分泌;④生长激素释放激素(GRH)刺激GH分泌,与SS共同调节GH的分泌;⑤促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)刺激垂体前叶ACTH的分泌,CRH分泌的调节受应激、昼夜节律的影响及皮质醇的反馈抑制;⑥泌乳素释放因子(PRF)及抑制因子(PIF),目前认为,PIF和PRF不是一种物质,而是具有使PRL释放的一类物质的总称,正常情况下,以PIF的抑制影响为主,多巴胺是典型的PIF。

下丘脑除分泌下丘脑激素外,还存在各种高浓度的神经肽、单胺类物质及氨基酸,如脑腓肽、β-内腓肽、铃蟾肽(蛙皮素)及5-羟色胺等对其释放及抑制激素的分泌进行调节。

(三)病因

1.肿瘤

肿瘤是最常见的致病原因,包括颅咽管瘤、松果体瘤、视神经胶质瘤、畸胎瘤、脑膜瘤等。(https://www.daowen.com)

2.浸润性疾病

白血病、结节病或嗜酸性肉芽肿。

3.炎症

炎症包括结核性、细菌性、病毒性脑膜炎、脑炎。

4.外伤

颅脑损伤、手术使垂体柄断裂等。

5.先天性损害

如Kallmann's综合征、Laurence-Moon-Biedl综合征等。