二、松果体瘤

二、松果体瘤

松果体位于间脑顶上方，主要分泌降黑素或退黑激素，其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素相反，使两栖类皮肤色素变浅。

松果体是神经内分泌的转换器，生理作用广泛，对中枢起调整和镇静作用，调节下丘脑、垂体的激素分泌，抑制性腺的活动。

松果体瘤为起源于松果体的肿瘤。异位松果体瘤是位于松果体正常部位以外的松果体瘤，大多移位于鞍区第三脑室附近。

（一）病因

1.松果体细胞瘤

松果体细胞瘤由分化良好、成熟的松果体细胞组成。

2.松果体母细胞瘤

松果体母细胞瘤为恶性肿瘤，生长活跃，可侵入第三脑室，脱落的瘤细胞可广泛植入脑室壁、蛛网膜及脊髓腔内。

3.畸胎瘤

畸胎瘤为由多种分泌良好的来自各胚叶的混合组织。(https://www.daowen.com)

（二）诊断

1.临床表现

（1）神经症状：①四叠体上丘综合征，患者双眼不能上视，少数患者双眼不能下视；②动眼神经受损则眼球活动障碍；③瞳孔光反应和调节反应障碍，形成固定瞳孔；④小脑症状，可表现为持物不稳、步态摇晃和水平性眼球震颤。

（2）内分泌紊乱的表现：由于松果体瘤破坏了正常的松果体细胞，从而使松果体对促性腺激素的抑制解除，可引起1/3患者有性早熟。由于垂体功能低下，表现发育迟缓，性征发育不良。内分泌紊乱还可出现尿崩症。

（3）局部压迫症状：可有头痛、呕吐、视神经乳头水肿。

2.特殊检查

（1）颅部平片可见颅内压增高征象和松果体内有钙化阴影。

（2）CT或MRI扫描有助于确诊。

3.治疗

手术切除或放射治疗。