六、治疗

本病的治疗以SLE、PM/DM、RA和SSc的原则为基础。

疲劳、关节和肌肉痛者，可应用非甾体抗炎药、抗疟药、小剂量泼尼松（＜10 mg/d）。

以关节炎为主要表现者，轻者可应用非甾体抗炎药，重症者加用抗疟药或甲氨蝶呤或肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂。

有雷诺现象者注意保暖，避免手指外伤和使用β受体阻滞剂、戒烟等。应用二氢吡啶类钙通道阻滞剂，如硝苯地平，每日30 mg；α受体阻滞剂，如哌唑嗪。

急性起病的指坏疽，可局部药物性交感神经阻断（受累指趾基部利多卡因浸润）、抗凝、局部应用硝酸盐类药物；输注前列环素；可使用内皮素受体拮抗剂，如波生坦。(https://www.daowen.com)

以肌炎为主要表现者，给予泼尼松1～1.5 mg/（kg·d），难治者加用甲氨蝶呤、静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗。

肺动脉高压是MCTD致死的主要原因，应该早期、积极治疗原发病。无症状的肺动脉高压：试用糖皮质激素和环磷酰胺、小剂量阿司匹林和血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）如卡托普利12.5～25 mg，每日2～3次；酌情使用内皮素受体拮抗剂，口服波生坦。伴有症状的肺动脉高压：静脉注射前列环素、应用ACEI、抗凝、内皮素受体拮抗剂，口服波生坦；酌情使用西地那非。

肾脏病变者、膜性肾小球肾病轻型不需要处理；进展性蛋白尿者试用ACEI或小剂量阿司匹林联合双嘧达莫；严重者酌情使用泼尼松15～60 mg/d，加环磷酰胺冲击治疗每个月1次或苯丁酸氮芥每日给药。肾病综合征：单独应用肾上腺皮质激素通常效果不佳；小剂量阿司匹林联合双嘧达莫预防血栓形成并发症；ACEI减少蛋白丢失；试用泼尼松15～60 mg/d，加环磷酰胺冲击治疗每个月1次或瘤可宁每日给药。必要时可进行透析。

食管功能障碍者，吞咽困难：轻者无须治疗；伴反流者应用质子泵抑制剂，严重者使用抑酸与促动药联合治疗；内科治疗无效者，可采取手术治疗。肠蠕动减弱者使用胃肠促动药，如甲氧氯普胺。小肠细菌过度繁殖可应用四环素、琥乙红霉素。胃灼热、消化不良者升高床的头部、戒烟、减轻体质量、避免咖啡因；应用H2受体阻断药、质子泵抑制药；酌情使用甲氧氯普胺和抗幽门螺杆菌药物。

心肌炎可试用糖皮质激素和环磷酰胺，避免应用地高辛。不完全传导阻滞者避免应用氯喹。在使用上述药物时应定期查血、尿常规和肝、肾功能，避免不良反应。