一、垂体肿瘤总论

一、垂体肿瘤总论

垂体肿瘤是指起源于垂体前叶细胞的肿瘤,大多为良性。垂体腺瘤约占颅内肿瘤10%,其中催乳素瘤最多见,占垂体肿瘤总数的60%;分泌生长激素的肿瘤占20%;分泌促肾上腺激素的肿瘤占10%;分泌促甲状腺激素的肿瘤及分泌促性腺激素的肿瘤罕见。无功能的垂体肿瘤只占垂体肿瘤总数的10%~20%。

(一)按细胞染色和形态分类

按细胞染色和形态分为嫌色细胞腺瘤、嗜酸性细胞腺瘤、嗜碱性细胞腺瘤、混合性腺瘤。其中以嫌色细胞瘤最为常见,大多为泌乳素瘤。

(二)按细胞分泌功能分类

1.功能性(分泌性)垂体腺瘤

功能性(分泌性)垂体腺瘤占垂体瘤总数的65%~80%。

(1)单激素分泌腺瘤:按发生率的高低顺序为:PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤(分为Cushing病及Nelson征两种),TSH瘤和GnH瘤较少见。

(2)多激素分泌腺瘤:如GH及PRL细胞混合瘤,GH-TSH混合瘤等。

2.无功能性(无分泌性)垂体腺瘤

无功能性(无分泌性)垂体腺瘤占垂体腺瘤总数的10%~20%。垂体前叶尚有少数(约占1%)发生垂体恶性腺瘤及垂体腺癌。神经垂体瘤甚为少见,实属为一种神经胶质细胞癌。

(三)按垂体肿瘤大小分类

1.Ⅰ型

微腺瘤,直径<10 mm,局限于垂体内,蝶鞍大小正常。

2.Ⅱ型

局限在鞍内,但鞍底骨质可有破坏。

3.Ⅲ型

蝶鞍球形扩大,鞍背骨质吸收脱钙,鞍底骨质破坏,多有鞍上扩张。

4.Ⅳ型

巨大型腺瘤,腺瘤向鞍上、鞍旁、鞍后生长,并可突入三脑室或破坏鞍底伸入蝶窦。

(四)临床表现

垂体肿瘤的临床表现早期很少,尤其是微小腺瘤(瘤直径<10 mm)。发展到症状明显时主要表现为以下几种。

1.神经功能障碍

垂体肿瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关,一般无分泌功能腺瘤在确诊时瘤体较大,多向鞍上及鞍外生长,临床神经症状多较明显。分泌性腺瘤因早期产生内分泌亢进症状,确诊时大多体积较小,临床不产生或仅有轻微的神经症状。

(1)头痛:以前额及双颞侧隐痛或胀痛伴阵发性剧痛为特征。头痛系鞍内张力增高及脑膜神经末梢受刺激所致。约1/3的无分泌功能的垂体瘤患者可主诉有头痛症状。(https://www.daowen.com)

(2)视神经受压症状:视力减退、视野缺损和眼底改变。视神经乳头萎缩,视乳头水肿。

2.内分泌功能紊乱症状

各型分泌性腺瘤可分泌过多激素,可产生垂体前叶功能亢进症,如巨人症、肢端肥大症;皮质醇增多症;高泌乳素血症;甲状腺功能亢进症;Nelson综合征等。由于腺瘤体积增大,可压迫及破坏垂体的前叶细胞,造成促激素减少及相应靶腺功能减低和萎缩,临床产生内分泌功能减退症状。临床表现男性有阳痿及性功能减退;女性有月经失调以致闭经不育。阴毛、腋毛稀少。睾丸或卵巢、子宫可呈不同程度的萎缩。

(五)实验室检查

激素测定分泌性垂体腺瘤均有激素分泌过多,应用放射免疫测定技术和其他测定方法,测定垂体激素的水平,有助于早期诊断。

(六)特殊检查

特殊检查包括头颅平片、蝶鞍分层、脑血管造影、CT扫描检查、磁共振检查(MRI)等。

1.头颅平片及分层摄片

头颅平片及分层摄片可显示蝶鞍扩大,蝶鞍的各个直径皆增大,鞍壁变薄,鞍底变阔,前后床突变细而使鞍口扩大。侧位片呈现双鞍底。

2.CT扫描检查

新一代CT已能发现直径3 mm以上的微腺瘤。薄分层及矢状重建的鞍区CT技术可提高诊断率。MRI检查更有助于诊断。

3.脑血管造影

脑血管造影目前较少应用。

(七)治疗

根据垂体腺瘤的大小与性质,相应采用手术、放射及药物治疗。治疗目的是:①纠正垂体前叶激素的过多分泌;②保留分泌其他垂体前叶激素的正常垂体组织;③摘除或抑制腺瘤。对于垂体微腺瘤,治疗后基本可达到上述目的。但对于大腺瘤则需要采用多种治疗措施,而且成功率较低。

1.手术治疗

(1)目的:可切除肿瘤以解除压迫症状;减少或缓解垂体功能亢进症状;解除无功能性腺瘤压迫垂体所造成的垂体功能低下。

(2)手术方法:许多医疗中心均首选手术治疗方案,而且多选用经蝶到鞍内的显微外科手术;经颅手术只限于少数较大垂体瘤向鞍上、鞍外生长,伴有视神经或其他神经组织压迫症状者。经蝶窦手术是外科医生从鼻腔通过蝶窦切开鞍底前下方及硬脑膜而达垂体,选择性地摘除腺瘤,保留正常的垂体组织。手术治疗微腺瘤的成功率可达90%,适用于鞍内型。

2.放射治疗

(1)适应证:①手术未完全切除者;②年老体弱或者重要器官疾病不能耐受者;③肿瘤局限于鞍内或轻度向鞍上生长,患者不愿手术者;④分泌性腺瘤以内分泌亢进症状较轻及激素升高水平较低者;⑤单纯放射治疗后复发患者,相隔至少一年后再放疗。

(2)方法:包括以下几点。

1)外照射:①高能射线治疗,一般采用60Co或加速器6MV-X外照方法治疗垂体瘤;②重粒子放射治疗,其优点是垂体可接收较多的照射剂量,而射程经过之处的脑组织所受照射量较小,垂体后的脑组织不受影响,疗效较高;③γ刀,定位准确,射线集中在靶点上面使受照组织内达到较高剂量射线,而周围组织射线剂量锐减,不至于产生损伤。外照射治疗有效率为:肢端肥大症为80%;库欣病为15%。催乳素瘤的效果还缺乏确切的统计数字,但经过放射治疗后,多数患者的肿瘤不再发展。

2)内照射:即通过开颅手术或经鼻腔穿过蝶窦,将放射性物质(198Au、90Y)植入蝶鞍当中进行放射。