一、颅咽管瘤
（一）概述
颅咽管瘤是一种先天性肿瘤，发生于外胚叶原始口腔所形成的颅颊管残余上皮细胞，又称颅颊管瘤、牙釉质瘤、垂体管瘤、鞍上囊肿等。在颅内肿瘤中占5%～7%，约占垂体肿瘤的30%，本症可见于任何年龄，以儿童及青年多见，男性较女性多见。肿瘤大多起源于垂体结节部上端的残余上皮细胞（鞍上型），少数起源于垂体前、后叶之间（鞍内型），有的肿瘤鞍内、鞍上都有，呈哑铃状。偶可发生在鼻腔、蝶窦及蝶骨内的残余颅颊管组织内。
（二）临床表现
1.颅内压增高症状
由于肿瘤压迫第三脑室引起室间孔或基底池阻塞，患者可出现头痛，疼痛常位于眶后，并向颈部放射，有时伴恶心、呕吐、视神经乳头水肿等。有时囊液渗入蛛网膜下腔中可引起无菌性脑膜炎，伴颈项强直、提腿试验阳性、脑脊液中白细胞增多，有发热等。
2.视神经受压症状
视神经受压可引起视力及视野改变，产生一侧或双侧，颞侧或鼻侧象限性视野缺损、偏盲或暗点。视力减退与视神经萎缩程度有关。
3.下丘脑功能紊乱
下丘脑功能紊乱可产生肥胖、儿童性器官不发育、成人性欲消失、妇女停经、泌乳障碍、低体温或发热、尿崩症、精神失常等。
4.垂体功能障碍
由于肿瘤压迫垂体门脉系统，使下丘脑激素不能到达垂体，使垂体功能不足。在儿童患者早期表现为体格发育迟缓，表现有身材矮小和发育障碍，少数可有黏液性水肿等。
5.其他神经压迫症状
颅咽管瘤可向四周生长，引起各种邻近症状，鞍旁生长引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经功能障碍，颅前窝生长可产生精神症状，颅中窝生长可产生颞叶癫痫和幻嗅、幻味等。
（三）特殊检查
1.X线检查(https://www.daowen.com)
X线检查可见三种改变：①蝶鞍改变，鞍上型可见蝶鞍呈扁平扩大，鞍内型可见蝶鞍扩大；②肿瘤实质部钙化呈点状或斑片状；③儿童患者可见颅缝分离，脑回压迹增加等颅内压增高的表现。
2.CT扫描、磁共振成像（MRI）、脑血管造影
三种技术的应用可进一步显示病变范围，有利于手术。
3.内分泌激素测定
有垂体功能低下者，相应的靶腺激素水平降低。
（四）鉴别诊断
（1）颅内压增高为主要表现者，应与其他肿瘤或颅脑内炎性疾病相鉴别。
（2）内分泌及视力视野改变者，应与垂体腺瘤鉴别。
（五）治疗
1.手术治疗
通过切除肿瘤解除压迫，对下丘脑-垂体功能障碍则无效。
2.放射治疗
对颅咽管瘤的治疗价值意见不一，有人认为对这种分泌良好的肿瘤很少有治疗作用，但亦有人认为放射治疗能抑制肿瘤囊液生成，或减少肿瘤供血，抑制其生长，但不能防止复发。
3.化疗
化疗对本病疗效不大。