慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病简称慢粒白血病，也是一种造血干细胞恶性疾病。病程发展较缓慢，脾大可达到巨脾程度。周围血粒细胞显著增多并有不成熟性。大多数患者因急性变而死亡。
（一）诊断要点
1.临床表现
各种年龄均可发病，以中年最多见，男性略多于女性。起病缓慢。早期常无自觉症状。患者可因健康检查或因其他疾病就医时才发现血常规异常或脾大而被确诊。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常最为突出，往往就医时脾达脐或脐以下，质地坚实、平滑，无压痛。如果发生脾梗死，则压痛明显，并有摩擦音。治疗后病情缓解时，脾往往缩小，但病变会再度增大。约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高（＞200×109/L）时可发生“白细胞淤滞症”，表现为呼吸窘迫、头痛等。
2.辅助检查
（1）血常规：白细胞数明显增高，常超过20×109/L，疾病早期多在50×109/L以下，晚期增高明显，可达100×109/L以上。血片中粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多；原始细胞一般为1%～3%，不超过10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多，后者有助于诊断。疾病早期血小板多在正常水平，部分患者增多。晚期血小板逐渐减少，并可出现贫血。
（2）骨髓：骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒∶红比例可增至（10～50）∶1，其中中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞明显增多；原粒细胞不超过10%。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。红细胞相对减少。巨核细胞正常或增多，晚期减少。中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低或呈阴性反应。治疗有效时中性粒细胞碱性磷酸酶活性可以恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时可稍升高。
（3）细胞遗传学及分子生物学改变：90%以上的慢粒白血病患者的血细胞中出现Ph染色体，9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr）形成bcr/abl融合基因。现在认为P210在慢性粒细胞白血病发病中起着重要作用。
（4）血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加，且与白血病细胞增多程度成正比。其原因与白血病粒细胞和正常粒细胞产生过多的运输维生素B12的钴胺传递蛋白Ⅰ、Ⅱ有关。
根据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊断。对于临床上符合慢性粒细胞白血病条件而Ph染色体阴性者，应进一步做bcr/abl融合基因检测。Ph染色体虽为慢性粒细胞白血病标记染色体，但在2%急性粒细胞白血病、5%儿童急性淋巴细胞白血病及20%成人急性淋巴细胞白血病中也可出现，应注意鉴别。
（二）治疗
1.化学治疗
化疗虽可使大多数慢性粒细胞白血病患者血常规得到控制，但患者的中位生存期（40个月左右）并未改善。(https://www.daowen.com)
（1）羟基脲：为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间短。常用剂量为3 g/d，分2次口服，待白细胞减至20×109/L左右时，剂量减半。降至10×109/L时，改为小剂量（0.5～1 g/d）维持治疗。为当前首选化疗药物。
（2）白消安（马利兰）：用药2～3周后外周血白细胞开始减少，停药后白细胞减少可持续2～4周，故应掌握剂量。初始剂量为4～6 mg/d，口服，当白细胞减至20×109/L左右时宜停药，待稳定后改小剂量（每1～3 d口服2 mg），使白细胞稳定在（7～10）×109/L。
（3）靛玉红：中药中提取的药品，剂量为150～300 mg/d，分3次口服，用药后20～40 d白细胞下降，约2个月可降至正常水平。
（4）干扰素α：剂量为300万～900万U/d，皮下或肌内注射，每周3～7次，持续用数月至2年不等。
（5）其他药物：6-MP、苯丁酸氮芥、环磷酰胺及其他联合化疗亦有效。但只有上述药物无效时方考虑。化疗时宜加用别嘌醇（100 mg，每6h1次），并保持每日尿量在1 500 mL以上和尿碱化，防止高尿酸血症肾病。
2.骨髓移植
自身骨髓移植应在慢性粒细胞白血病缓解后尽早进行。其3～5年无病存活率为60%。以45岁以下为宜。慢性粒细胞白血病自身骨髓移植或外周干细胞移植主要困难是骨髓体外净化尚未彻底解决，因而移植后复发率较高。
3.白细胞单采
采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量。主要用于白细胞淤滞症，也可用于急需治疗的孕妇。
4.脾放射治疗和脾切除
目前脾区放射偶用于伴有胀痛的巨脾，以缓解症状。巨脾者也可行脾切除。
5.慢性粒细胞白血病急性变的治疗
可按急性白血病化疗方法治疗，但患者对药物耐受性差，缓解率低且缓解期很短。