第三节 白血病
白血病是一类起源于造血（或淋巴）干细胞的恶性疾病。其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润体内脏器和组织，产生各种症状和体征，而正常造血受抑制，外周血中出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝、脾、淋巴结不同程度肿大等表现。
白血病的分类：①根据白血病细胞成熟程度和自然病程，可分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程仅数个月。慢性白血病的细胞分化较好，多为成熟和较成熟的细胞，病情发展慢，自然病程为数年。②根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细胞白血病。目前通用FAB 分类法（即法、美、英白血病合作组，简称FAB）。急性淋巴细胞白血病分为三种亚型：L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主，胞浆较少；L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，形态不很一致；L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致。急性非淋巴细胞白血病分为7 型：急性粒细胞白血病未分化型（M1）；急性粒细胞白血病部分分化型（M2）；急性早幼粒细胞白血病（M3）；急性粒－单核细胞白血病（M4）；急性单核细胞白血病（M5）；红白血病（M6）；急性巨核细胞白血病（M7）。
慢性白血病按细胞类型分为粒、淋巴、单核细胞三型。我国以慢性粒细胞白血病（慢粒）多见。慢性淋巴细胞白血病（慢淋）较少见。慢性单核细胞白血病罕见。粒细胞型以中年最多见，淋巴细胞型以老年为多见，均男性多于女性。
一、护理评估
1.病史 询问病人是否在职业及居住环境中有长期接触放射物质或化学毒物史，如苯类、氯乙烯等；近来是否用过一些细胞毒药物，如烷化剂、氯霉素、保泰松等；家族中是否有类似疾病者。对再入院者，应了解病人以前的化疗方案及第几次化疗，病人是否已达完全缓解等。
2.主要临床表现
（1）急性白血病：起病急缓不一。急者可以是突然高热或明显出血倾向或全身衰竭。缓者常为脸色苍白、疲乏或轻度出血。少数病人因皮肤紫癜、月经过多或拔牙后出血不止而就医才发现。本病主要表现为贫血、出血、发热和感染，以及各器官浸润等症状和体征：
1）贫血：常为首起症状；呈进行性发展。贫血原因与正常红细胞生成减少，以及无效性红细胞生成、溶血、出血等因素有关。
2）发热：发热为常见症状，病人多有不同程度的发热，并伴有畏寒。发热多由感染引起，常见的感染有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿，严重时可致菌血症或败血症。致病菌多为肺炎杆菌、绿脓杆菌、金色葡萄球菌、大肠杆菌等。疾病后期常伴有真菌感染，这与长期应用广谱抗生素、糖皮质激素、抗白血病化疗药物有关。本病感染的主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。
3）出血：近半数病人以出血为早期表现。出血可发生在全身各部，以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多常见。急性早幼粒白血病易并发DIC 而出现全身广泛出血。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血，常导致死亡。出血的主要原因为血小板减少。
4）器官和组织浸润的表现：①肝脾、淋巴结肿大：以急淋白血病为多见，表现为轻到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴轻度触痛。淋巴结轻到中度肿大，无压痛。②骨骼和关节：胸骨下端局部压痛较为常见。急性白血病常有明显骨痛和四肢关节疼痛，尤以儿童多见。③皮肤及黏膜浸润：白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，皮肤出现弥漫性斑丘疹、结节或肿块。多见于急单和急粒－单细胞白血病。④中枢神经系统白血病（CNS—L）：近年来，化学治疗使白血病缓解率提高，生存期明显延长。由于化学药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效的被杀灭，因而引起CNS—L。CNS—L 可发生在疾病的各个时期，但多数出现较晚，常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚。其主要表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷，病人脑脊液压力增高，但不发热。⑤其他部位：眼部常见白血病细胞浸润眼眶骨膜，引起眼球突出、复视或失明。睾丸受浸润时表现为无痛性肿大，多为一侧性，常见于急淋白血病。此外尚可累及心、肺、胃肠等部位而出现相应的症状。
（2）慢性白血病
1）慢性粒细胞白血病：自然病程可分为慢性期、加速期和急变期。①慢性期：起病缓，早期常无自觉症状。随着病情的发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。脾大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸入盆腔。肝多为中度肿大，病人多有胸骨中下段压痛。慢性期可持续1～4年。②加速期和急变期：起病后1～4年间70%慢粒病人进入加速期以至急变。加速期主要表现为原因不明的高热、虚弱、体重下降，脾迅速肿大，骨、关节痛，贫血、出血加重。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。加速期从几个月到1～2年即进入急变期，急变期表现与急性白血病类似。多数为急粒变，约20%～30%为急淋变。
2）慢性淋巴细胞白血病：绝大多数为B 细胞性，T 细胞性极少。本病90%发生于50 岁以上病人，起病缓慢，常无自觉症状，淋巴结肿大为就诊的首发症状，以颈部、腋下、腹股沟淋巴结为主。肿大的淋巴结无压痛、较坚实、可移动。肝、脾轻至中度肿大。早期可出现疲乏、无力。随后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等，晚期易发生贫血、出血、感染，尤其是呼吸道感染，这与免疫功能减退有关。约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
3.心理社会评估 白血病是恶性肿瘤，一旦患病，对病人及家属均是沉重的打击，加之治疗过程中种种合并症及经济负担的日趋加重，常给病人及家属带来精神压力。评估时应注意病人对自己所患疾病是否了解，若知道疾病诊断其心理承受能力如何，是否产生恐惧或震惊、否认。家庭主要成员及亲朋好友对疾病的认识，对病人的态度；家庭能否正确处理突来应激，以及家庭经济情况等。
4.护理体检 注意观察病人的意识状态，如有头痛、呕吐伴意识状态的改变多为颅内出血或中枢神经系统白血病表现。皮肤有无出血点或淤点、淤斑，有无斑丘疹、皮下结节，口唇、甲床是否苍白，牙龈有无增生、肿胀等。肝、脾触诊应注意其大小、质地、表面是否光滑、有无压痛；浅表淋巴结大小、部位、数量、有无压痛等；胸骨、肋骨、躯干骨及四肢关节有否疼痛或压痛。注意病人体温，有否发热、寒战，局部有无红、肿、热、极度不适及咽痛、咳嗽、咳痰，病人的心率、两肺有无啰音等。
5.辅助检查
（1）急性白血病
1）血象：多数病人白细胞计数增高，如超过100×109／L，称为高白细胞性白血病。部分病人白细胞计数在正常水平或减少。分类检查可见相当数量的原始及早幼细胞。半数病人血小板低于60×109L，晚期极度减少。血红蛋白减少轻重不一。
2）骨髓象：骨髓有核细胞显著增多，主要为白血病性的原始（M3型为早幼粒）细胞。正常的幼红细胞和巨核细胞减少。胞浆中出现红色杆状小体，称奥尔小体（Auer 小体）仅见于急非淋白血病。
3）细胞化学染色：常见白血病（急淋、急粒及急单）的原始细胞形态相似，因此用细胞化学染色帮助区分。
4）其他：各型白血病血液中尿酸浓度及尿液中尿酸排泄均增加，特别是在化疗期，这是由于大量细胞被破坏所致。
（2）慢性白血病
1）慢粒 ①血象：白细胞计数常超过20×109L，可高达100×l09L 以上。分类中各阶段中性粒细胞增多，以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，原粒细胞不超过10%。晚期血小板和血红蛋白均可明显减少。②骨髓象：骨髓有核细胞增生明显或极度活跃，原粒细胞小于10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。③染色体检查：90%以上慢粒病人血细胞中出现ph 染色体，存在幼粒、幼红及巨核细胞中。
2）慢淋 ①血象：白细胞计数多在（15～100）×109/L 之间，淋巴细胞占60%～75%，晚期可达90%以上，以小淋巴细胞为主。晚期血红蛋白血小板减少，有溶血发生时贫血明显加重。②骨髓象：骨髓有核细胞增生明显活跃。红系、粒系及巨核细胞均减少，有溶血发生时幼红细胞增多。③免疫学检查：约半数病人血清球蛋白含量减少。绝大多数病例的淋巴细胞为B 淋巴细胞。④细胞遗传学：约50%病人染色体出现异常，其中以12、14 号染色体异常多见。
二、护理诊断
1.有感染的危险 与成熟粒细胞减少、免疫力低下有关。
2.活动无耐力 与化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关。
3.有损伤的危险 与血小板减少有关。
4.预感性悲哀 与患急性白血病有关。
5.口腔黏膜的改变 与白血病细胞的浸润、成熟粒细胞降低有关。
6.营养失调 低于机体需要量，与白血病代谢增加、高热、化疗致消化道反应及口腔炎有关。
7.自我形象紊乱 与化疗药物引起脱发有关。
8.疼痛 与白血病细胞浸润骨骼、关节以及脾大、疼痛有关。
三、护理目标
1.病人减少了感染的危险，感染时能及时发现，并报告医务人员。
2.病人能掌握适合于自己的活动方式，自感活动耐力增加。
3.病人认识到化疗期间要努力进食，以保证营养。
4.病人能正确采取预防损伤的措施，损伤时能及时报告。
5.病人减少悲观情绪，能比较正确对待疾病。
6.病人学会建立社会支持网。
7.病人口腔黏膜完整。
8.病人食欲增加，体重维持正常值。
9.病人自述疼痛减轻。
10.病人知道疾病有关治疗、预后等方面的知识，学会自我护理。
11.病人知道化疗药物可能出现的不良反应，并能积极应对。
四、护理措施
1.心理护理 根据病人的性格、社会文化背景及心理需要，有针对性地进行心理疏导。护士应倾听病人诉说，关心照顾病人，以取得病人的信任，了解其苦恼，采取多种形式因势利导，做好科普宣传；建立社会支持网，嘱家属亲友要给病人物质和精神的支持与鼓励，组织病友之间进行养病经验的交流，向病人介绍已缓解的典型病例，并可请一些长期生存的病人进行现身说法，鼓励病人正视疾病，以积极的态度坚持完成化疗。鼓励病人和家属参与护理过程，使病人感到自己处于一个关心、同情、舒适、安全的医疗环境中，从而增强战胜疾病的信心。
2.休息和营养
（1）保证休息和睡眠：根据病人体力，适当限制活动量以减少体力消耗，这是支持疗法的重要内容。可与病人共同制定日常活动计划，做到有计划的适量活动。有颅内出血倾向时应绝对卧床休息。
（2）饮食：给予高蛋白、高维生素、高热量、清淡易消化饮食。向病人、家属解释化疗期间保证足够的营养，可补充机体的热量消耗，提高病人对化疗的耐受性，减少并发症，以帮助治疗顺利进行。饮食应多样化，食欲差者可劝其少量多餐。同时保证每日充足的饮水量。
3.出血的预防和护理 按再生障碍性贫血病人出血护理。
4.感染的预防和护理 病人发热（尤其是化疗后）多为感染引起。化疗药物的作用不仅是杀伤白血病细胞，正常细胞同样要受到杀伤，因此病人在诱导缓解期间很容易发生感染，当成熟粒细胞绝对值≤0.5×109／L 时，发生感染的可能性更大，此时最好行保护性隔离，若无层流室则置病人于单人病房，谢绝探视，以免交叉感染。
5.掌握化学治疗方案及药物不良反应
（1）急性白血病的化疗过程分为两个阶段，即诱导缓解和巩固强化治疗。
1）诱导缓解：是指从化疗开始到完全缓解阶段。其目的是迅速大量的杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人的症状和体征消失、血象和骨髓象基本恢复正常，即达到完全缓解。完全缓解后，体内的白血病细胞约减少到108～109／L 或以下，且在髓外某些部位仍可有白血病细胞的浸润。目前多采用联合化疗，可提高疗效及延长抗药性的发生。第一次缓解愈彻底，则缓解期愈长，生存期亦愈长。
2）巩固强化治疗：达到完全缓解后体内尚有5×（108～109）／L 白血病细胞，巩固强化治疗的目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。急淋白血病可早期用原诱导缓解方案2～4 疗程，也可采用其他强力化疗方案，以后每月强化治疗一次，共计治疗3～4年，除巩固强化外，间歇期应维持治疗，常用6－巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服。急非淋白血病可用原诱导缓解方案巩固4～6 疗程，或用中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗，每1～2月化疗一次，共计1～2年，以后随访观察。
目前国内发现全反式维A 酸对白血病细胞有诱导分化作用，临床验证该药可使急性早幼粒白血病诱导缓解，缓解率可达85%，缓解期与其他药物联合化疗或交替维持可避免复发。防治中枢神经系统白血病是治疗急性白血病减少复发的关键，特别是急淋白血病。因此常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤，每次10mg，为减轻药物刺激所引起蛛网膜炎，可同时加用地塞米松5～10mg，每周2 次，共3 周。也可用阿糖胞苷鞘内注射。鞘内注射化疗药物时，推注药物宜慢，注毕去枕平卧4～6 小时，注意观察有无头痛、发热等并发症发生。
（2）慢性白血病的化学治疗方案
1）慢粒①羟基脲：较白消安药效作用迅速，但持续时间短，用药后2～3 天细胞数下降，停药后又很快回升。常用剂量：3g／d，分2 次口服。白细胞下降到20×109/L 剂量减半，降至10×109/L 改用0.5～lg／d 维持治疗。用药期间经常检查血象以调整药物剂量。有研究表明该药治疗慢粒的中数存活期较白消安为长，且急变率低，因而目前治疗慢粒以该药为首选。②白消安：缓解率95%以上，开始剂量为4～8mg／d 口服，当白细胞降至20×109／L 时宜暂时停药，待稳定后改用每2mg／1～3d 维持治疗2～3 个月。③靛玉红：从青黛中提取的主要成分，有效率87.5%。慢粒急变时，按急性白血病的化疗方法。
2）慢淋 最常用的药物是苯丁酸氮芥，剂量6～10mg／d 口服，1～2 周后减至2～6mg／d。根据血象调整药物剂量以防骨髓过分抑制。环磷酰胺口服与苯丁酸氮芥疗效相似。
（3）护士应熟知常用化疗药物的不良反应和防护知识：常见不良反应有胃肠道不适、骨髓抑制、局部反应、心、肝、肾功能受损以及末梢神经炎、出血性膀胱炎等。按肿瘤病人化疗进行护理。
6.预防尿酸性肾病的发生 由于白血病细胞大量破坏（化疗时更甚）。血清和尿中尿酸浓度增高，聚积在肾小管引起阻塞而发生尿酸性肾结石，尤其是白细胞很高的病人，如慢粒。鼓励病人多饮水，每日达2000ml 以上。给予别嘌醇以抑制尿酸合成，每次100mg 口服，每日3 次。
五、健康教育
1.心理指导 保持乐观情绪。向病人及家属讲解白血病是骨髓造血肿瘤性疾病，虽然难治，但目前治疗进展快、效果好，使他们树立信心，并说明坚持每月巩固强化治疗的必要性。慢性期缓解的病人，应向病人及家属讲解病情的演变过程，说明为了争取延长缓解期，必需主动配合治疗，保持情绪稳定，家庭应给予病人精神、物质多方面的支持。
2.教给病人及家属预防感染和出血的方法，如注意个人卫生，养成定期洗澡更衣的习惯。注意保暖，少去人群拥挤的地方，预防上呼吸道感染。经常检查口腔、咽部有无感染，学会自测体温，勿用牙签剔牙、用手挖鼻孔，避免创伤等。
3.缓解期保持良好的生活方式。慢性白血病缓解后可工作和学习，但不可过劳，生活要有规律，保证充足的休息、睡眠和营养，适当锻炼。
4.定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨、关节疼痛要及时去医院检查。
六、护理评价
1.病人减少了感染的危险，无感染发生或感染时能及时发现、报告。
2.病人治疗期间病人做到主动少量多次进食。
3.病人能采取适合于自己的活动方式，活动后未致疲乏感加重。
4.病人能陈述预防损伤的措施，无损伤或损伤时能及时发现、报告。
5.病人学会与疾病作斗争的方法，并获得社会支持。
6.病人口腔黏膜完整，无不适感。
7.病人食欲增加，体重达正常。
8.病人自述疼痛减轻，表现出放松和舒适感。
9.病人能说出白血病的主要治疗方法及如何配合治疗和护理。