二、临床表现

RPGN因病理类型不同，其临床表现也有差异。现按RPGN的一般临床表现扼要分述如下。

1.肾损害的表现

大多数RPGN表现为急性肾炎综合征，患者起病较急，但也有隐匿起病，病初有尿量减少、血尿及蛋白尿，水肿，高血压，全身乏力，食欲减退。此前常有先驱感染，在Ⅰ型及Ⅲ型RPGN常有流感样综合征（flu like syndrome）。(https://www.daowen.com)

起病后即有尿量减少，甚至少尿。部分患者有肉眼血尿（多见于Ⅰ型和Ⅲ型RPGN），镜下血尿普遍存在。蛋白尿一般为1～2 g/d，部分患者大于3.5 g/d，并出现肾病综合征（主要见于Ⅱ型RPGN）。病初较少有高血压，随着病程进展出现高血压及贫血，患者有头昏、目眩、心悸、气促、面色苍白。发病后或发病时即有肾功能减退，肾小球滤过率降低，血清肌酐及尿素氮增高，且呈进行性肾衰竭，短期即见血清肌酐大于500μmol/L。继之，肾功能继续降低进入尿毒症阶段。在疾病早期就可见到肾小管间质功能减退，如尿浓缩功能障碍。

2.肾外表现

Ⅰ型RPGN的部分患者有突出的咯血、咳嗽、呼吸困难、发热及胸痛症状，血清抗基底膜抗体阳性。Ⅱ型患者肾外无特异性表现，血清免疫复合物（IC）阳性。Ⅲ型微血管炎患者常有咯血、咳嗽、呼吸困难，胸片见两肺中下部炎症改变，血清P-ANCA及C-ANCA均为阳性。Wegner肉芽肿病多有先侵犯鼻、鼻旁窦、咽、软腭及肺等而发生炎症性病变（包括坏死性血管炎及肉芽肿），可出现发热、皮疹、紫癜、关节肌肉疼痛、腹痛及单神经炎症状，血清C-ANCA以阳性为主（90%）。变应性肉芽肿性血管炎多有过敏性哮喘、过敏性鼻炎、血嗜酸性粒细胞增多，常伴有脑、心及皮肤等小血管炎表现，血清P-ANCA阳性。