远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）
（一）概述
本型RTA是由于远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔液与管周液间无法形成高H+梯度，因而不能正常地酸化尿液，尿铵及可滴定酸排出减少，产生代谢性酸中毒。
（二）临床表现
1.高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍中H+扩散返回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH4+）减少，尿液不能酸化至pH＜5.5，血pH下降，血清氯离子（Cl-）增高。但是，阴离子间隙（AG）正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
2.低血钾症
管腔内H+减少，而从钾离子（K+）代替H+与钠离子（Na+）交换，使K+从尿中大量排出，导致低血钾症。重症可引起低钾性瘫痪、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
3.钙磷代谢障碍
酸中毒能抑制肾小管对钙的重吸收，并使1，25（OH）2D3生成减少，因此，患者出现高尿钙、低血钙，进而继发甲状旁腺功能亢进，导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。(https://www.daowen.com)
（三）诊断要点
（1）出现阴离子间隙（AG）：正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，尿中可滴定酸或NH4+减少，尿pH＞6.0，远端肾小管酸中毒诊断即成立。
（2）对不完全性远端肾小管酸中毒患者可进行氯化铵负荷实验（有肝病者可用氯化钙代替），若尿pH不能降至5.5以下则本病诊断亦可成立。
（四）治疗
1.一般治疗
如有代谢性酸中毒，应减少食物固定酸摄入量，低盐饮食减少氯离子。对继发性患者应控制或去除病因。
2.药物治疗
（1）纠正代谢性酸中毒：碱性药物的剂量需个体化，可根据血pH、二氧化碳结合力及尿钙排量加以调整，其中，24 h尿钙排量（小于2 mg/kg）是指导治疗的敏感指标。有高氯性代谢性酸中毒者，可用碳酸氢钠2.0 g，3次/d，口服；或用5%碳酸氢钠125 mL，静脉滴注。
（2）纠正电解质紊乱：目前认为纠正酸中毒开始即应予补钾；重症低钾，在纠酸前就应补钾。一般补钾应从小剂量开始，尽量避免使用氯化钾，以免加重高氯血症。补钾时应监测血钾或行心电监护，以防止高血钾，可用10%枸橼酸钾10 mL，3次/天，口服；严重低钾时（血钾小于2.5 mmol/L），则可用10%氯化钾15 mL加入10%葡萄糖注射液500 mL中静脉滴注。存在骨病或缺钙严重的，可给钙剂与维生素D3（一般不使用维生素D2），可用维生素D3滴丸5万～10万 U，1次/天，口服；或用骨化三醇（罗钙全）0.25μg，1次/天，口服；有肾结石、肾钙化时不宜使用维生素D和钙剂。当血磷、碱性磷酸酶降至正常时可减量或停用。