五、临床表现

本病比较少见，发病率据Joslin统计50 000名糖尿的患者中仅94例为本病。国内也有少数报告，其临床特点有以下几点。

（1）经常持续糖尿，轻症仅在饭后出现，重症空腹也有，尿糖量轻-中度，24 h一般小于30 g，但亦偶有高达100 g以上者。

（2）初生发病，多无临床症状，亦不影响生长发育。虽终身不愈，但预后良好，不影响健康和寿命。(https://www.daowen.com)

（3）空腹血糖和糖耐量试验均正常，终身追查未发现转变为代谢性糖尿病。如出现酮尿症，多属饥饿性，故在空腹而不在餐后发生。

（4）常有家族史。可能为常染色体显性遗传，同型合子为重型，异型合子为轻型，亦有隐性遗传的报告。