六、治疗

六、治疗

同中枢性尿崩症一样,只要有足够的水摄入,患者无生命危险。因此,对肾性尿崩症应给予足够的饮水,以避免体液渗透压过高及体液缩减。幼儿不能饮水,可由父母喂给水分,但量应适当。如果因某种原因摄入不足,造成高张综合征和休克,应给予相应的处理。遗传性肾性尿崩症目前尚无病因治疗,只能对症地减轻口渴、多尿症状,对继发性肾性尿崩症应查明病因并给予相应的治疗。药物所致者应停用引起尿崩症的药物,电解质紊乱所致者应尽快纠正电解质紊乱。

使用噻嗪类利尿药并减少钠的摄入可造成一定程度的容量不足和钠缺乏,于是近端肾小管的重吸收比例增加,到达远端肾小管的溶质量和液体量相应下降,终尿量遂减少。噻嗪类利尿药可使患者尿量减少一半,尿渗透压升高1倍以上。噻嗪类利尿药中以氢氯噻嗪最为常用,成人剂量为50~150 mg/d,分2~3次口服;小儿剂量为2 mg/kg体重。在使用噻嗪类利尿药时,如果不减少钠的摄入量,则效果甚微。螺内酯(安体舒通)也有一定的作用,不过作用较弱,但它对锂盐诱导的肾性尿崩症则特别有效。完全性肾性尿崩症对AVP制剂无反应,部分性肾性尿崩症对AVP制剂有一定的反应。大剂量DDAVP(如200~400μg每8小时鼻喷1次)可改善部分性肾性尿崩症患者的症状,但这种治疗花费太大。刺激AVP释放的药物如氯贝丁酯、氯磺丙脲对完全性肾性尿崩症无效,对部分性肾性尿崩症有微弱疗效。非类固醇抗炎药可抑制肾前列腺素的合成,使到达远端肾小管的溶质量减少,从而降低尿量。最常使用的是吲哚美辛(消炎痛)。异丁苯丙酸(布洛芬)亦常使用,其疗效较吲哚美辛略差。舒林酸也是一种前列腺素合成抑制药,但它不能抑制肾脏前列腺素的合成,故对肾性尿崩症无效。(https://www.daowen.com)

单一药物不能完全控制肾性尿崩症的症状,近年主张联合用药。常见的联合用药方案有:噻嗪类利尿药加螺内酯、噻嗪类利尿药加前列腺素合成抑制药、前列腺素合成抑制药加DDAVP等。联合用药不仅可增强疗效,还可避免某些不良反应,如联合应用噻嗪类利尿药和螺内酯可避免噻嗪类利尿药的低血钾不良反应。