一、概述

1.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是一类针对多形核粒细胞（PMN）胞质颗粒和单核细胞溶酶体成分的循环自身抗体，其靶抗原主要为丝氨酸蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。

2.ANCA相关性小血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病，为自身免疫性疾病，广泛累及多系统大、小血管。

3.ANCA相关性小血管炎常累及肾脏，文献报道累及率约80%左右。

4.目前对于ANCA相关性小血管炎的分类，主要是指韦氏肉芽肿病、显微镜下多动脉炎及变应性肉芽肿病（表4-5）。

表4-5　原发性ANCA相关性血管炎的临床特征

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续表

韦氏肉芽肿病：一种累及呼吸道的肉芽肿性炎症，坏死性血管炎主要侵犯小至中等血管，包括毛细血管、小静脉、小动脉和动脉；坏死性肾小球肾炎常见。

显微镜下多动脉炎；坏死性血管炎，少量或无免疫沉积物，累及小血管如毛细血管、小静脉、小动脉；亦可见累及小至中等动脉的坏死性动脉炎；坏死性肾小球肾炎极常见；肺部毛细血管炎常见。

变应性肉芽肿病：嗜酸性粒细胞增多性肉芽肿性炎症，累及呼吸道；坏死性血管炎累及小、中血管；伴哮喘和嗜酸性粒细胞增多症。