急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎(RPGN)是一组由不同疾病引起的临床综合征,在几天或几个月(一般不超过6个月)内,肾功能进行性减退终至少尿。肾小球病变的特征是包曼囊内细胞高度增生,形成特征性的新月体。急进性肾小球肾炎是导致老年人急性肾功能衰竭的最常见的类型。
(一)发病机制
根据免疫荧光表现可将急进性肾小球肾炎分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ三型。Ⅰ型已公认是抗基膜抗体致病,故又称抗肾小球基底膜抗体型肾炎,肾小球基底膜上有弥漫性线条状沉积物,肾小球基膜变性及断裂突出,但肾小球毛细血管袢增生不明显。Ⅱ型即免疫复合物型肾炎,是由免疫复合物致病,肾小球基膜上有弥漫性颗粒状沉积物,常伴显著的毛细血管内皮细胞增生,血清免疫复合物可呈阳性。Ⅲ型发疾病机制一直不清楚,故又称特发性急进性肾炎,患者的肾组织未发现免疫复合物沉积,循环中抗基底膜抗体及免疫复合物亦阴性,但常见肾小球血管袢节段性坏死。老年人急进性肾小球肾炎大多为Ⅲ型,血清中中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常阳性,提示可能与小血管炎损害有关。少数老年人急性肾炎可以表现为Ⅱ型或Ⅰ型。
(二)临床表现和诊断
老年人急进性肾炎起病多隐袭,有较多的新月体形成,病程进展急剧,所有的患者都具备血尿,多数患者有蛋白尿,水肿及以上高血压等急性肾炎综合征的表现。由于细胞新月体很快发展到纤维新月体,所以肾功能在短期内进行性减退,常在数周或数月内发展成尿毒症。患者常于疾病早期呈现顽固性贫血。(https://www.daowen.com)
患者出现血尿,蛋白尿,水肿及高血压,且伴有肾功能迅速减退,出现少尿、无尿时应高度怀疑此病。如果肾炎综合征引起的肾功能损害发生在老年人,大多数患者的病因都可能是急进性肾炎,有时也有上述临床表现,需要病理来鉴别,所以,急进性肾炎的确诊需要肾活检。肾组织病理学显示,50%以上的肾小球有大于球周50%的新月体存在,并能除外继发性肾小球疾病时,急进性肾炎的诊断便可成立。由于老年人功能肾单位随着年龄的增加进行性丢失,肾小球数目减少,系膜增宽,小球和小管基底膜增厚,大的血管壁发生硬化,可能给老年人急进性肾炎的组织学解释带来困难。血清ANCA阳性,有待于进一步病因诊断为小血管炎引起的RPCN。
(三)治疗和预后
急进性肾炎的治疗包括皮质类固醇冲击治疗,血浆置换疗法,免疫抑制剂及抗凝、抗血小板聚集治疗,必要时辅以透析。老年人急进性肾炎(Ⅲ型)约半数以上经皮质激素冲击治疗后肾功能得到改善。
急进性肾炎如未尽早积极治疗,预后极差,死于急性肾衰者高达50%~60%。老年人在衰老过程中表现出的肾炎应早做肾活检,因为某些疾病严重的新月体在几周内就发展为纤维化,从而丧失治疗时机,而导致不良预后。