五、鉴别诊断

AS需与其他表现血尿、有家族史的疾病鉴别，最主要是薄基底膜肾病（TBMN）和家族性IgA肾病，其他有指甲-髌骨综合征、X连锁进行性耳聋等。

（一）TBMN

TBMN临床多表现为镜下血尿，蛋白尿无或少量，多数肾功能正常，电镜下可见GBM弥漫变薄，因而典型AS不难与TBMN鉴别。但部分AS病例，尤其儿童和女性，可无AS眼、耳病变，GBM呈弥漫变薄改变，此时不易与TBMN鉴别，Ⅳ型胶原不同α链检测可能对鉴别诊断有帮助。(https://www.daowen.com)

（二）家族性IgA肾病

一部分IgA肾病有家族发病倾向，部分AS免疫荧光检查亦可有IgA沉积，但家族性IgA肾病常无眼、耳改变，无Ⅳ型胶原异常，缺乏AS的特征性GBM超微结构改变。