恶性小动脉性肾硬化
恶性小动脉性肾硬化亦称恶性肾硬化。是由恶性高血压（高血压恶性期或急进型高血压）引起，以肾功能急性进行性衰退为特征，伴有眼底视盘水肿、中枢神经系统和心力衰竭症状。恶性高血压的发生有两种情况，一种是先有高血压病史多年（包括原发性高血压和继发性高血压），病程一直缓慢发展，突然在短短几周到几个月内血压明显升高转变成急进型。另一种是以往无明显高血压病史，起病即为恶性高血压。
（一）病理
肾脏大小可正常或呈中度萎缩，取决于原发病及病程长短。肾脏表面有许多小动脉破裂所致的出血点，具有特征性。恶性肾硬化的肾组织病理学主要改变如下。
1.坏死性小动脉炎
见于入球小动脉，动脉壁内有纤维素样物质沉积，管壁增厚、管腔狭窄，内有血栓形成。血管壁坏死可见破裂出血液流入肾间质。此类病变也可见于肾上腺、胰腺、小肠和脾脏。
2.增生性动脉内膜炎
见于入球小动脉和小叶间动脉，内皮细胞损伤使平滑肌细胞移行进入内膜，围绕管腔成层排列。小动脉断面呈洋葱皮样改变，病变发展迅速，使管壁不断增厚，管腔显著变窄。
3.肾小球缺血性变化
肾小球缺血性变化为典型的显著性缺血性变化，肾小球丛皱缩，基底膜扭曲，局灶性纤维素样坏死。严重者可见与急进性肾炎所见相似的新月体形成。控制血压后，血管和肾小球的急性病变常消退，原坏死区域内遗留瘢痕。
（二）临床表现
突出的临床表现为重度高血压（舒张压＞130 mmHg）、视神经盘水肿和肾功能衰竭，三者称为恶性肾硬化的三联征。
1.全身症状
头痛、食欲差、呕吐、体重减轻、虚弱等。
2.心血管系统(https://www.daowen.com)
重度高血压，舒张压在130 mmHg以上，有或无慢性高血压史，心脏有不同程度受累，严重者可发生心力衰竭。
3.眼视物障碍
眼底检查除高血压引起的变化外，主要是视盘水肿，并可见视网膜出血及渗出。
4.肾功能障碍
出现于晚期，有的就诊时已肾功能衰竭。发展迅速，预后不良。
5.神经系统
高血压性脑病及尿毒症脑病的表现，如头痛、嗜睡、昏迷、抽搐、瘫痪等。脑脊液压力常增高，蛋白增多。
6.尿液变化
有的出现肉眼血尿。尿检查常有蛋白尿，严重者大量蛋白尿，有红细胞、白细胞及各种管型。
7.血液系统
贫血、血沉快、血小板下降、白细胞增多、纤维蛋白及纤维蛋白降解产物含量增加，甚至见弥散性血管内凝血（DIC）的表现。
（三）诊断和治疗
血压显著升高和肾功能急剧下降是诊断的必需点。若患者表现为典型的恶性肾硬化三联征，诊断不困难。症状不典型的患者，有时要与慢性肾炎相鉴别。慢性肾炎的血压是逐渐升高的，舒张压很少＞130 mmHg，起病即有尿改变，病程长，充血性心力衰竭少见。恶性肾硬化，起病快，舒张压很高，以往无尿异常，常见心力衰竭，较早的出现肾功能衰竭。依据临床表现难以做出准确诊断时则须肾活检。
对恶性高血压必须迅速降压，未控制的恶性高血压预后极差，85%～90%的患者在1～2年内死亡。经有效治疗后死亡率可降至10%～20%。降压治疗后，心血管功能改善，视网膜病变好转，并可阻止肾功能进一步恶化。随着降压的有效效应出现，多数肾功能改善，并有可能恢复到接近正常水平。对于终末期肾功能衰竭患者可用透析或肾移植疗法。