近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）

二、近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）

（一）概述

Ⅱ型肾小管性酸中毒是由近端肾小管酸化功能障碍引起的，主要表现为HCO3-重吸收障碍，常见于婴幼儿及儿童。

（二）临床表现

与远端RTA比较，它有如下特点：①虽均为AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，但是化验尿液可滴定酸及NH4+正常，HCO3-增多。而且，由于尿液仍能在远端肾小管酸化，故尿pH常在5.5以下。②低钾血症常较明显，但是，低钙血症及低磷血症远比远端RTA轻，极少出现肾结石及肾钙化。

（三）诊断要点

（1）患者有阴离子间隙（AG）正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症。

（2）尿中HCO3-增加，近端肾小管酸中毒诊断成立。(https://www.daowen.com)

（3）如疑诊本病，可做碳酸氢盐重吸收实验，患者口服或静脉滴注碳酸氢钠后，肾HCO3-排泄分数大于15%即可确诊本病。

（四）治疗

1.一般治疗

有病因者应注意去除病因。

2.药物治疗

（1）纠正代谢性酸中毒：可用碳酸氢钠2～4 g，3次/d，口服；对不能耐受大剂量碳酸氢钠患者，可用氢氯噻嗪25 mg，3次/d，口服。一般酸中毒纠正后应减量，可用氢氯噻嗪50 mg/d，口服。

（2）纠正电解质紊乱：对有低血钾者，应予10%枸橼酸钾10 mL，3次/d，口服；严重低钾时（血钾小于2.5 mmol/L），则用10%氯化钾15 mL加入10%葡萄糖注射液500 mL中静脉滴注，应注意监测血钾或心电监护，以防止高血钾。若血磷低，可用磷酸盐合剂20 mL，3次/d，口服，长期服用磷盐治疗者，应注意监测血清磷水平，并维持在1～1.3 mmol/L。