高血钾型肾小管性酸中毒(Ⅳ型)

四、高血钾型肾小管性酸中毒(Ⅳ型)

(一)概述

此型RTA较少见,又称Ⅳ型RTA。

病因及发病机制:本病发病机制尚未完全清楚。醛固酮分泌减少(部分患者可能与肾实质病变致肾素合成障碍有关)或远端肾小管对醛固酮反应减弱,可能起重要致病作用,为此肾小管Na+重吸收及H+、K+排泄受损,而导致酸中毒及高血钾症。

本型RTA虽可见于先天遗传性肾小管功能缺陷,但是主要由后天获得性疾病导致,包括肾上腺皮质疾病和(或)肾小管-间质疾病。

(二)临床表现

本型RTA多见于某些轻、中度肾功能不全的肾脏患者(以糖尿病肾病、梗阻性肾病及慢性间质性肾炎最常见)。临床上本病以AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症为主要特征,其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例。由于远端肾小管泌H+障碍,故尿NH4+减少,尿pH>5.5。

(三)诊断要点

符合以下3点即可确诊本病。

(1)存在高血氯性代谢性酸中毒(AG正常)。(https://www.daowen.com)

(2)确诊有高钾血症。

(3)酸中毒、高血钾与肾功能不全程度不成比例。

(四)治疗

1.一般治疗

治疗上除病因治疗外,尚应纠正酸中毒、降低高血钾,以及予肾上腺盐皮质激素治疗。

2.药物治疗

(1)纠正酸中毒:有高氯性代谢性酸中毒,可用碳酸氢钠2.0 g,3次/天,口服;或用5%碳酸氢钠125 mL,静脉滴注。

(2)糖皮质激素治疗:有低醛固酮血症者,可用氟氢可的松0.1 mg,1 次/天,口服。

(3)纠正高血钾:有高血钾者,应限制钾摄入,并可用呋塞米(速尿)20 mg,3次/天,口服;或用聚磺苯乙烯15~30 g,3次/d,口服。血钾大于5.5 mmol/L应紧急处理,可用10%葡萄糖酸钙20 mL加入10%葡萄糖注射液20 mL中,静脉缓慢推注,并用5%碳酸氢钠125 mL,静脉滴注,以及普通胰岛素6 U加入50%葡萄糖注射液50 mL中静脉滴注;如经以上处理无效,血钾大于6.5 mmol/L,则应住院行血液透析治疗。