三、临床表现

肾性尿崩症的临床表现与中枢性尿崩症极为相似，烦渴、多饮、多尿为最主要的症状。家族性肾性尿崩症的症状较获得性肾性尿崩症为重，常有显著的低渗性多尿。患儿多于生后数月出现症状，重症者可出现生长障碍和智力低下。如饮水受限，患者可出现严重的高张综合征。对AVP抵抗是肾性尿崩症最突出的特征，机体对AVP的抵抗只限于V2受体，V1受体介导的效应（如血管收缩、促进ACTH分泌）则不受影响。给病者输注AVP，并不能提升尿液渗透压，但可引起腹部绞痛和皮肤苍白。同中枢性尿崩症一样，肾性尿崩症病程较久者也可出现泌尿道扩张，有些患者的膀胱容量可达1 L。严重者可出现输尿管积水和肾盂积水。

根据症状的轻重，肾性尿崩症亦可分为完全性和部分性两种。完全性肾性尿崩症患者对AVP几无反应，症状严重。部分性肾性尿崩症对AVP尚有一定的反应。家族性肾性尿崩症男性患者一般表现为完全性肾性尿崩症，女性如发病多表现为部分性肾性尿崩症。继发性肾性尿崩症多表现为部分性，但也可为完全性。(https://www.daowen.com)

同中枢性尿崩症一样，肾性尿崩症的夜尿也增多，严重者可因夜间频繁排尿而影响睡眠。不过，夜间症状通常较白天为轻。完全性肾性尿崩症患者症状的昼夜变化可不甚明显，部分性肾性尿崩症则较明显。患者夜间的饮水量和单位时间的尿量均低于白天，夜尿的渗透压和溶质排泄率则较昼尿为高。获得性肾性尿崩症者除上述症状外，还有原发肾脏疾病的表现。