五、鉴别诊断

（一）Alport综合征

除表现为血尿、蛋白尿外，Alport综合征常有肾功能进行性进展，男性患者多在30岁以前进入ESRD，伴有听力和眼部病变。在XD-Alport综合征中，男性肾组织上α3、α4、α5（Ⅳ）链和皮肤α5（Ⅳ）链免疫荧光检查均为阴性，女性则呈不连续的沉积；而在AR-Alport综合征中皮肤α5（Ⅳ）链免疫荧光检查为阳性，GBM上α3、α4、α5（Ⅳ）链为阴性。COL4A3、COL4A4和COL4A5基因突变检测对于诊断Alport综合征非常重要。

（二）IgA肾病(https://www.daowen.com)

以血尿为主要表现者，临床难以鉴别，但根据肾脏病理，IgA肾病免疫荧光可见以IgA为主的免疫球蛋白沉积，电镜下大块电子致密物沉积，不难与TBMN鉴别。最近有报道IgA肾病合并TBMN家系。

（三）其他

与外科性血尿、泌尿系感染、一些以血尿为主要表现的原发和继发肾小球疾病相鉴别，依据上述疾病各自的特点可加以区别。