二、病史特点
（一）上呼吸道病变
（1）60%～70%的变应性肉芽肿病患者，过敏性鼻炎是首发表现，多出现在发生系统性血管炎数年之前。
（2）韦氏肉芽肿病的耳、鼻及鼻窦病变具有特征性。鼻部的临床症状包括鼻痛、鼻塞、鼻炎、鼻出血、有棕色或血性结痂。鼻部炎症可导致鼻中隔糜烂、穿孔，甚至鼻梁塌陷，导致鞍鼻畸形。
（3）90%以上的韦氏肉芽肿病最终可出现上呼吸道和耳部病变。
（二）耳部病变
耳部病变有两类，传导性和感觉神经性听力丧失是韦氏肉芽肿病的典型表现。
（三）气管病变
声门下狭窄及支气管狭窄是韦氏肉芽肿病的严重致死性并发症，开始多无症状，逐渐出现声嘶、疼痛、咳嗽、喘息，并逐渐加重。
（四）眼部病变
（1）眼部肿块又称为假瘤，是韦氏肉芽肿病的特征性改变，典型病变位于眼球后，导致突眼、复视及视力丧失；所有ANCA相关性小血管炎引起的外周溃疡性角膜炎均可影响视力。
（2）其他眼部表现包括结膜炎、表层巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎。
（3）鼻泪管阻塞是韦氏肉芽肿病的典型表现。
（五）肺部病变
（1）韦氏肉芽肿病的肺部表现可为无症状的肺部结节、肺部浸润影或爆发性肺泡出血。结节多呈双肺多发性，常出现空洞。肺门和纵隔淋巴结增大罕见。
（2）阻塞性呼吸道疾病和一过性肺部浸润影是变应性肉芽肿病的特征，大多数患者在出现明显血管炎之前的数月至数年即发生哮喘，但只有1/3的患者胸部X线片出现异常。
（3）肺毛细血管炎在韦氏肉芽肿病和显微镜下多动脉炎中的发生率相近，可导致肺出血、咯血及快速可变性肺泡浸润影。
（4）显微镜下多动脉炎可出现肺间质纤维化。
（六）肾脏病变
（1）ANCA相关性小血管炎最严重的肾脏病变是急进性肾小球肾炎。
（2）75%以上的韦氏肉芽肿病最终可出现肾受累，出现明显肾受累者预后极差。
（3）无痛性肾受累更常见于显微镜下多动脉炎或变应性肉芽肿病。
（4）肾活检显示，显微镜下多动脉炎比韦氏肉芽肿病有明显的硬化和纤维化。(https://www.daowen.com)
（5）另一种形式为微量免疫型血管炎，即炎症限于肾脏，而无明显的肾外病变，又称为局限于肾脏的血管炎。
（七）关节炎和（或）关节痛
（1）60%以上的ANCA相关性小血管炎患者可出现骨骼肌症状，包括关节痛、皮肤结节及类风湿因子阳性（约1/3），常在初期被误诊为类风湿性关节炎。
（2）关节痛较普通关节炎更常见，缓解期的患者如出现骨骼肌症状则提示疾病复发。
（八）皮肤表现
（1）变应性肉芽肿病、韦氏肉芽肿病和显微镜下多动脉炎均可出现皮肤结节，常发生于类风湿结节的好发部位，特别是尺骨鹰嘴部。
（2）另一类皮肤损害为皮肤血管炎的所有表现，如紫癜、血疤、水疤、大疤、丘疹、坏死或坏疽、溃疡、指趾梗死及片状出血等。
（九）神经系统病变
（1）ANCA相关性小血管炎常伴发感觉神经病变，血管炎性神经病变可导致破坏性多发性单神经炎或知觉丧失性多发性神经病变。
（2）多发性单神经炎在变应性肉芽肿病（78%）和显微镜下多动脉炎（58%）的发生率较韦氏肉芽肿病（10%）高。
（3）韦氏肉芽肿病发生中枢神经系统病变约占8%，常为颅神经病变、肿块和硬脑膜炎。
（4）ANCA相关性小血管炎的脑实质受累少见。
（十）心脏病变
（1）变应性肉芽肿病最可能引起心脏受累，多为速发型心功能衰竭。
（2）韦氏肉芽肿病和显微镜下多动脉炎的心脏病变少见。
（3）局灶性心瓣膜损害、心包炎和冠状动脉炎也见于韦氏肉芽肿病。
（十一）胃肠道症状
（1）嗜酸性胃肠炎常发生于变应性肉芽肿病的血管炎期之前。
（2）1/3以上变应性肉芽肿病和显微镜下多动脉炎的患者出现不明原因的腹痛，并可引起肠道缺血；韦氏肉芽肿病的胃肠道症状少见。
（十二）血液改变
（1）嗜酸性粒细胞增多症是诊断变应性肉芽肿病的必要条件，外周血嗜酸性粒细胞计数是评价疾病发作的敏感标志，但其对大剂量糖皮质激素治疗反应敏感（24 h内），而组织中嗜酸性粒细胞浸润则可持续存在。
（2）韦氏肉芽肿病也可出现轻度嗜酸性粒细胞增多。