二、病理

二、病理

(一)光镜检查

大多表现为正常肾小球,小部分可伴有肾小球系膜基质轻至中度增多,动脉透明样变或内膜有斑片样增厚,极个别患者有单个新月体形成或出现类似系膜毛细血管性肾炎的呈局灶、节段分布的双轨改变。一般无局灶节段性肾小球硬化。肾小管间质可完全正常,也可呈轻度小灶性肾小管萎缩和间质纤维化,无炎性细胞浸润和泡沫细胞存在。

(二)免疫荧光检查(https://www.daowen.com)

多为阴性,偶可见IgM和(或)C3在系膜区或毛细血管壁局灶节段性沉积。

(三)电镜检查

对本病诊断至关重要。弥漫性GBM变薄为本病最为重要并且是唯一的病理特征。正常的GBM厚度与年龄和性别有关:新生儿为169±30 nm,2岁婴儿为245±49 nm,11岁儿童为285±39 nm,正常男性成人GBM厚度为373±42 nm,女性为326±45 nm;而TBMN患者GBM厚度为240±40 nm,最薄的仅为110 nm,为正常人1/3~2/3。GBM正常值定义尚未取得共识,目前采用较多的正常和非正常临界值分别为250 nm和330 nm。GBM呈严重弥漫变薄时,毛细血管襻常出现不规则扩张或有时塌陷。GBM、系膜区无电子致密物沉积,足突融合罕见。