肾病综合征
肾病综合征（nephrosis syndrome）是指临床上具有大量蛋白尿（＞3.5 g/24 h），血浆白蛋白低于3 g/dL，伴或不伴有水肿及高脂血症的一组症状。临床上分为两大类，一类是原发性肾病综合征，是原发性肾小球疾病最常见的表现之一。第二类是由系统性疾病引起的，称为继发性肾病综合征。
（一）病因和病理
凡能引起肾小球病变的疾病均能引起肾病综合征。老年人原发性肾病综合征最常见的原因是膜性肾病，几乎占了全部病例的38%。70%～80%的膜性肾病表现为肾病综合征。其特殊的病理改变是，光镜下基底膜钉突样改变，后期则增厚，电镜下可见上皮下电子致密物规律沉积，主要含IgG、C3等成分。
老年人原发性肾病综合征的第2位原因是微小病变性肾病，尽管此型主要发生在儿童，但在老年人并不少见，主要病变在电镜检查时可见弥漫性的小肾小球足突融合，足突孔隙消失；光镜下肾小球基本正常，有较轻的系膜增生和肾小管上皮细胞变性，免疫病理阴性或可见少量的IgG、IgM、C3沉着。老年人原发性肾病综合征还可以见于膜增生性肾炎和局灶硬化性肾炎。
老年人由于易患多种疾病，故继发性肾病综合征比年轻人多见。由淀粉样变性引起的肾病综合征占13%～15%。其他常见的疾病有糖尿病肾病，肿瘤，系统性红斑狼疮、血管炎、过敏性紫癜及各种病毒、细菌的急慢性感染。
（二）临床表现
老年人肾病综合征的表现与其他人一样，具有如下特点。
1.大量蛋白尿
因肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，致使尿中蛋白量超过肾小管上皮细胞的重吸收和分解能力，而形成大量蛋白尿。
2.低蛋白血症
由于大量白蛋白在尿中丢失，导致血浆白蛋白水平降低，老年人肝脏代偿合成白蛋白的能力差，故低蛋白血症常常较严重。
3.水肿
蛋白质的丢失导致血浆胶体渗透压降低，从而引起明显的水肿。老年肾脏在水钠排泄方面的障碍也在水肿中起重要作用。
4.高脂血症
老年人本来可能有脂代谢紊乱易出现高脂血症，患肾病综合征时由于肝代偿性合成白蛋白和脂蛋白增加，加之存在脂质转运障碍，故较一般人更易出现高脂血症。
5.其他
老年人心脏的储备能力低或本身患有心脏病，当水肿严重时常合并心力衰竭。此外，合并各种感染，营养不良，急性肾功能衰竭的机会增多。肾病综合征的患者多处于高凝状态，有血栓形成的倾向。患膜性肾病、肾淀粉样性和膜增生性肾炎的老年患者，肾静脉血栓的形成明显增多；冠状动脉血栓形成，肺栓塞也较年轻人多见。
其他继发性肾病综合征者，除以上表现外，还有不同原发病的临床特点和化验所见。
（三）并发症
NS的并发症是影响患者长期预后的重要因素，应积极防治。
1.感染
通常在激素治疗时无须应用抗生素预防感染，否则不但达不到预防目的，反而可能诱发真菌二重感染。一旦发现感染，应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素积极治疗，有明确感染灶者应尽快去除。严重感染难控制时应考虑减少或停用激素，但需视患者具体情况决定。
2.血栓及栓塞并发症
一般认为，当血浆白蛋白低于20 g/L（特发性膜性肾病低于25 g/L）时抗凝治疗可给予肝素钠（也可选用低分子肝素）皮下注射或口服华法林。抗凝同时可辅以抗血小板药，如双嘧达莫或阿司匹林口服。对已发生血栓、栓塞者应尽早（6 h内效果最佳，但3 d内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。抗凝及溶栓治疗时均应避免药物过量导致出血。
3.急性肾衰竭
NS并发急性肾衰竭如处理不当可危及生命，若及时给予正确处理，大多数患者可望恢复。可采取以下措施：(https://www.daowen.com)
（1）襻利尿剂：对襻利尿剂仍有效者应予以较大剂量，以冲刷阻塞的肾小管管型。
（2）血液透析：利尿无效，并已达到透析指征者，应给血液透析以维持生命，并在补充血浆制品后适当脱水，以减轻肾间质水肿。
（3）原发病治疗：因其病理类型多为微小病变型肾病，应予以积极治疗。
（4）碱化尿液：可口服碳酸氢钠碱化尿液，以减少管型形成。
4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
在NS缓解前常难以完全纠正代谢紊乱，但应调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构，力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。目前，不少药物可用于治疗蛋白质及脂肪代谢紊乱。如ACEI及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂均可减少尿蛋白；有研究提示，中药黄芪可促进肝脏白蛋白合成，并可能兼有减轻高脂血症的作用。降脂药物可选择降胆固醇为主的羟甲基戊二酸单酰辅酶A（HMC-CoA）还原酶抑制剂，如洛伐他汀等他汀类药物；或降三酰甘油为主的氯贝丁酯类，如非诺贝特等。NS缓解后高脂血症可自然缓解，则无须继续药物治疗。
（四）诊断
根据24 h尿蛋白＞3.5 g、血清白蛋白＜3.0 g/dL，结合水肿和高脂血症，可以做出肾病综合征的诊断。如果排除了继发性病因，便可诊断为原发性肾病综合征。如有糖尿病、肾淀粉样变性、狼疮、多发性骨髓瘤等疾病存在时，应首先考虑继发性肾病综合征。但如要确诊仍有赖于肾活检。老年人肾活检应慎重选择适应证。原发性肾病综合征Ⅱ型、经治疗无效的肾病综合征、肾功能迅速减退、尿沉渣有活动性异常同时伴有肾功能减退、怀疑淀粉样变性和狼疮等疾病，均为肾穿刺活检的适应证。
（五）诊断和鉴别诊断
肾病综合征Ⅰ型应与糖尿病、肾淀粉样变性、多发性骨髓瘤等疾病鉴别。肾病综合征Ⅱ型应与狼疮肾炎、血管炎等鉴别。
1.过敏性紫癜肾炎
好发于青少年，有典型皮肤紫癜，常于四肢远端对称分布，多于出皮疹后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。
2.系统性红斑狼疮性肾炎
好发于中年女性及青少年，免疫学检查可见多种自身抗体，以及多系统的损伤，可明确诊断。
3.乙型肝炎病毒相关性肾炎
多见于儿童及青少年，临床主要表现为蛋白尿或NS，常见病理类型为膜性肾病。诊断依据：①血清HBV抗原阳性。②患肾小球肾炎，并且排除继发性肾小球肾炎。③肾活检切片找到HBV抗原。
4.糖尿病肾病
好发于中老年，常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。
5.肾淀粉样变性病
好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。
6.骨髓瘤性肾病
好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳呈现M蛋白带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现NS。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。
（六）治疗和预后
老年人肾病综合征的治疗与其他年龄组相同。病情重者应卧床休息，适当限制水、盐的入量，蛋白质的摄入应高于正常老年人，并保持足够的热量供应。其他的对症治疗还包括提高胶体渗透压和利尿。
肾病综合征最重要的药物治疗是肾上腺皮质激素的应用，能减轻肾小球的炎症反应，降低肾小球基底膜的通透性，消除尿蛋白和利尿。用药的原则是：剂量要足（30～60 mg/d）；减量要慢（服用6～8周后每2～3周减量1次，每次减原用量的10%～20%）；维持时间要长（半年或更长）。如用药2～10周疗效还不明显或病情反复者，可选用细胞毒性药物如环磷酰胺、氮芥等协同治疗。如高凝状态明显或血栓形成，应采用蛇毒或肝素等药物进行溶栓治疗。对于各种药物疗效均不明显的肾病综合征，首先要考虑临床诊断是否正确，寻找有无引起继发性肾病综合征的原发病。其次，应明确病理类型，以便决定下一步治疗方案，此时肾活检便显得尤其必要。对于继发性肾病综合征的治疗，首先应积极地控制原发疾病，防治并发症。
膜性肾病尿蛋白的自然缓解率为2%，20%～25%的患者可以部分缓解（即每天排出的尿蛋白超过200 mg，但少于2 g），其余患者有半数发展到肾衰的终末阶段。