六、治疗

六、治疗

(一)激素

皮质激素:初始剂量为泼尼松1 mg/(kg·d)×2个月,2个月时剂量应不大于1/2起始剂量、6个月时剂量不大于12.5 mg/d,治疗时间1.5~2年。

(二)细胞毒药物

(1)CTX一般在激素后1~2周后开始使用,对有重要器官受损的患者每天口服CTX仍是目前治疗韦氏肉芽肿的首选方案,常规剂量为CTX 2 mg/(kg·d),持续应用3~6个月,主张较长时间维持以减少复发。

(2)也有用CTX 2 mg/(kg·d)×3个月后,改为硫唑嘌呤2 mg/(kg·d)×9个月,报道与应用CTX12个月具有相同的疗效及维持缓解,不少学者建议硫唑嘌呤应用1~1.5年,尤其是韦氏肉芽肿患者。

(3)来氟米特:对缓解期血管炎患者应用30~40 mg/d的剂量可以取得较好的治疗效果。

(4)霉酚酸酯(MMF):①MMF是次黄嘌呤核苷酸脱氢酶选择性抑制剂,能抑制内皮细胞及白细胞黏附分子如VCAM-1、VLA-4的表达,抑制白细胞与内皮粘连,从而抑制单核巨噬细胞在炎症部位聚集。②还能够控制血管内皮细胞及淋巴细胞黏附分子表达,从而减轻血管损伤。③治疗剂量1.5~2.0 g/d,分2次口服至少治疗6个月。治疗后如果病情得到完全控制(包括肾脏及肾外),MMF可适当减量,但维持剂量不低于0.75 g/d。

(三)血浆置换(PE)

(1)血浆置换可去除血中的自身抗体,从而缓解病情。尤其适用于有肺出血的患者。(https://www.daowen.com)

(2)初期可采用强化血浆置换疗法,3~4 L/d,每天1次,连续7 d,其后间隔延长。

(3)在进行置换时,必须同时给予泼尼松和环磷酰胺。

(四)免疫吸附(IA)

(1)IA治疗多种难治性自身免疫性疾病,主要通过清除循环中具有致病作用的IgG型抗体或含有IgG的免疫复合物达到治疗效果。

(2)一般IA隔天1次,每次吸附血浆4.5 L,共3~10次。

(3)IA结束后口服泼尼松及霉酚酸酯(1.5 g/d)。

(五)严重AAV的联合治疗方案

(1)甲泼尼龙静脉冲击、联合环磷酰胺或MMF。

(2)IA联合MMF治疗:IA后的MMF治疗能进一步抑制ANCA产生、控制血管炎活动性、减轻肾损害和改善肾功能。