视网膜母细胞瘤
2025年08月10日
一、视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤的发病率约为6/100万,<4岁的约为11/100万,近年发病率有增高的趋势,单眼约80%,双眼约20%。
遗传因素在视网膜母细胞瘤的发病中起主要作用,可能与Rb基因的突变有关。
NVI一般会在眼内压增高期出现,是由于增大的肿瘤压迫导致眼球后段缺血,引起NVI,这时可以有眼球膨大,角膜扩大,形成牛眼或巩膜葡萄肿。
此病要注意与Coats病、青光眼、葡萄膜炎、眼内炎、原始玻璃体增生症、早产儿视网膜病变等的鉴别。
对于肿瘤<2mm,可行单纯的局部治疗;2~4mm者,可选择局部治疗或加化疗;>4mm者,则需同时局部治疗和化疗。局部治疗可以选择激光光凝,方法是在肿瘤周围光凝两排,有视网膜变白和血管闭锁即可,不要破坏Bruch膜,以免肿瘤扩散,较大的肿瘤可多次光凝。局部冷凝治疗适应于较小的肿瘤,特别是赤道部以前的肿瘤,温度-90~-110℃,每点1min,要循环冷凝3次。局部可以用加热疗法,或者可以用浅层巩膜贴敷放射疗法。光动力疗法也可使肿瘤缩小,但是病例报告不多。治疗失败者可以用外放射疗法,常用的是60钴治疗机和电子加速器。对于眼内期视网膜母细胞瘤为RE4~5级或肿瘤已扩散到眼外者,可行眼球摘除术或眶内容摘除术。化疗可以在手术前使用,可以使肿瘤缩小,有利于手术,在手术后使用,可以防止肿瘤向全身转移,常用的药物有长春新碱、依托泊苷、环磷酰胺等。基因治疗也在实验中。