第七节 鉴别诊断
眼底疾病特别是脉络膜疾病引起脉络膜新生血管很常见，早期确诊非常重要，有助于早期治疗，最大限度地降低眼底和视功能的改变。由于相关疾病很多，有时临床鉴别也并不容易，因此，有必要对该类疾病的整体情况有一个全面的认识。从临床实用性角度考虑，本章仅对比较常见的疾病作一些归纳。
1．年龄相关性黄斑变性（age－related macular degeneration）50岁以后双眼同时或先后发病。湿性年龄相关性黄斑变性多呈进行性视力下降，甚至仅能数指，视物变形扭曲，有中央暗点。后极部视网膜下灰黄色新生血管膜伴有暗红色视网膜下出血。眼底荧光血管造影早期就能显现边界清楚的花边状或绒球状视网膜下新生血管；后期荧光素渗漏，出血区则显示遮蔽荧光。脉络膜血管造影可见斑状荧光增强区，其间夹有“热点”状荧光。OCT检查可显示脉络膜新生血管位置及改变。
2．病理性高度近视（pathologic myopia） 以黄斑区特异性改变最为显著，有色素紊乱、变性、萎缩、出血、新生血管形成以及漆裂纹等改变，甚至出现裂孔；Fuchs斑为其特征性表现，呈圆形、椭圆形或不规则形的灰黑色盘状病灶。高度近视眼底改变及玻璃膜裂纹也有助于鉴别。眼底荧光血管造影动脉期后极部有点状、线状或片状荧光斑，经久不退；可见粗大的脉络膜血管充盈。
3．老年性玻璃膜疣 中年以后眼底可见无数黄白色小圆点，边缘有轻微色素。随年龄增长，病灶可增多、变大并互相融合，晚期只遗留色素上皮萎缩；脉络膜血管暴露。眼底荧光血管造影见境界清楚的圆形荧光增强区，吸收后则有窗样透见荧光。有人认为本病可能是脉络膜玻璃膜退行变性的前驱病变，尤其可能是年龄相关性黄斑变性的先兆改变。
4．继发性视盘埋藏性玻璃膜疣 显性遗传。多见于青少年。双侧发病。视力下降缘于视盘周围视网膜和色素上皮浆液性和出血性脱离，视盘炎；球后视神经炎或视盘周围玻璃体出血。眼底视盘上有非钙化的玻璃膜疣，周围出现略隆起的灰白色舌状新生血管组织，可引起黄斑区浆液性和出血性脱离，视盘血管破裂可引起玻璃体出血。B型超声检查对鉴别有效。用蓝黄滤片放置在眼底照片上，可发现玻璃膜疣的自发荧光。
5．眼底血管样条纹（angioid streaks in the fundus） 中年以上起病，病程长，男多于女。双眼罹患，两侧病变不对称。早期多无自觉症状，病变累及黄斑区时，中心视力才严重下降，且不易恢复。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的分支或交错不规则线条，边缘清晰，但参差不齐；后极部可有色素紊乱和暗黄色斑块，伴黄斑区变性及出血者约占50%。眼底荧光血管造影下呈强荧光。脉络膜血管造影可见脉络膜新生血管膜。本病是由于脉络膜的Bruch膜弹力层（属于中胚叶成分）变性所致。若同时合并皮肤弹力纤维损害等全身病变者，称Groenblad－Strandberg综合征。
6．卵黄状黄斑营养不良（vitelliform macular dystrophy） 又称Best病（Best’s disease）。幼、青年双眼对称发病。晚期才有视力下降。黄斑区典型改变为卵黄状橘红色囊样、圆形隆起，周围有黑边，边界清楚，半透明，有视网膜血管骑跨。眼底荧光血管造影见卵黄完整时为遮蔽荧光，卵黄破碎时则显现不规则斑点状遮蔽荧光，有时可见渗漏，萎缩期则为透见荧光，常显露出粗大的脉络膜血管。
7．Stargardt病 又称少年型黄斑区营养不良（juvenile macular dystrophy）。青年人发病。有一定遗传倾向。双眼对称性视力下降。黄斑区颗粒状色素及黄色小点，有金属样反光。眼底荧光血管造影早期即可见黄斑区色素上皮萎缩的斑点状透见荧光，常能见到脉络膜（荧光）淹没（choroidal silence）现象。视网膜黄色斑点显示为遮蔽荧光小点或透见荧光小点。晚期在“靶的”状色素上皮萎缩区显露粗大的脉络膜血管。
8．黄色斑点状视网膜变性（fundus flavimacalatus） 青年人发病，有家族遗传性。围绕视盘及黄斑部有弥散性黄色或黄白色斑点，大小不一，形状各异，边界清楚，或有少许色素。合并黄斑变性者超过半数，有人将其归入Stargardt病。
9．遗传性原发性玻璃膜疣（heredo－macular dystrophy） 也称家族性玻璃膜疣（familial drusen）。显性遗传。多在20岁后起病，病程长。视盘黄斑区内出现无数规则亮黄色小点，可呈蜂窝状，屡有色素出现，密集的玻璃膜疣可相互融合，形成黄白色斑块，进一步发展则形成黄斑水肿、渗出及出血性盘状损害，视力丧失。眼底荧光血管造影下为境界清楚、圆形荧光增强区，随脉络膜背景荧光消退而减弱。
10．成人型原发性黄斑变性 显性遗传。临床所见与Stargardt病相同，仅病变始发较晚。
11．拟眼部组织胞浆菌病综合征（presumed ocular histoplasmosis syndrome，POHS） 国内并不多见。肺部有粟粒状病变。前房和玻璃体无炎症改变。眼底出现黄斑盘状变性和出血性盘状病变，周边部萎缩性瘢痕，视盘周围瘢痕中常发生脉络膜新生血管膜，可伴出血或浆液性黄斑脱离。眼底荧光血管造影见陈旧脉络膜视网膜瘢痕的高荧光从周边向中心扩散，遍部整个瘢痕区，静脉期荧光增强。
12．匐行性脉络膜炎（serpiginous choroiditis） 又称地图状脉络膜炎、地图样螺旋状视盘周围脉络膜病变或视盘旁中心性视网膜脉络膜炎等。中年男性多见，常为双眼患病，呈慢性进行性病程，反复发作。后极部特别是黄斑区视网膜血管下多灶性大片黄白色不规则病灶，边界不清，以后融合成地图状，可有浆液性视网膜脱离、色素上皮脱离或出血，部分黄斑区有脉络膜新生血管。新旧病灶混杂，其黄白色边缘进行性向周围正常视网膜血管下的深层组织发展，呈匐行性。在活动阶段，眼底荧光血管造影见病灶呈低荧光，边缘为高荧光，晚期则呈现高荧光。
13．弓形虫性脉络膜视网膜炎（toxoplasma retinochoroiditis）
眼病多为先天感染，出生后发病。可单眼或双眼发病。视力下降逐渐加重。眼底病变多位于黄斑区或视盘周围；病灶处视网膜灰白色水肿，境界不清；视网膜血管受累，管径不规则，动脉呈节段状改变，静脉周围有白鞘。玻璃体浑浊。2～3个月后视网膜水肿、渗出逐渐消退，呈现瘢痕样外观。实验室检查、血清学抗体测定是诊断本病的主要依据。
14．风疹性视网膜病变（rubella retinopathy） 约有43%具有先天性风疹临床表现的儿童可出现眼部损害，其中以色素性视网膜病变最为常见。黄斑区脉络膜新生血管是其罕见的晚期并发症，可造成显著的视力减退。眼底可见“椒盐样”色素改变或斑驳状、片状、不规则的色素，与视网膜血管位于同一深度，黄斑区最为致密，单眼发生或仅累及1～2个象限；视神经苍白；视网膜血管正常。抗体滴度有助于确立诊断。眼底荧光血管造影显示在眼底色素改变部位有窗样缺损和荧光遮蔽。
15．原田病（Harada’s disease） 双眼同时或短期内先后发病，视力急剧下降，有闪光感及视物变形症。玻璃体浑浊。视盘充血，境界朦胧；视网膜静脉充盈、纡曲；视网膜水肿浑浊，以视盘周围及黄斑区最显著，黄斑区可见渗出性放射状皱褶，视网膜脱离是其特征性表现；病程晚期，脉络膜色素和视网膜色素上皮层色素细胞遭到严重破坏而脱失，呈现晚霞样眼底。临床上除眼底变化外，病人常有严重的脑膜刺激症状与体征，脑脊液中淋巴细胞及蛋白含量增高。听力障碍多见，但毛发、皮肤白变却少见。
16．Behcet病（Behcet’s disease） 又称皮肤黏膜眼综合征。是一种影响全身多种血管的慢性疾病。有四项主要体征和五项次要体征，即反复发作的口腔黏膜溃疡，皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、皮肤刺激性过敏，生殖器溃疡，复发性前房积脓性虹膜睫状体炎和（或）脉络膜炎；以及关节红肿疼痛，消化道病变，附睾炎，阻塞性血管病、动脉瘤，中枢神经病（脑干综合征、脑膜脑炎综合征等）。眼部表现主要有玻璃体浑浊，脉络膜、视网膜渗出性病灶，视网膜出血，视盘、视网膜血管充盈、纡曲，或视盘水肿浑浊，边界不清。眼底荧光血管造影见广泛的脉络膜视网膜血管及视盘周围荧光渗漏，也可见无灌注区。
17．类肉瘤病（sarcoidosis） 以色素膜炎及视网膜病变为最常见眼部改变。眼底见局部的表浅或深部视网膜结节，呈灰白或黄白色小圆形，境界清楚，可互相融合成块，多位于黄斑区；视网膜静脉旁有蜡烛滴样渗出，病灶区血管缩窄；常合并视网膜前或视网膜内出血、视网膜及脉络膜萎缩、新生血管形成或黄斑水肿等。
18．急性后极部多发性鳞状色素上皮病变（acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy，APMPPE） 又称急性多灶性缺血性脉络膜病变（acute multifocal ischemic choroidopathy，AMIC）。急性起病。视力减退，甚至仅可数指。可伴眼痛、头痛或眶痛、感冒等症状。急性期在后极部尤其是黄斑区视网膜血管下散在多个奶油色或灰白色圆形或不规则形病变，孤立存在或融合成地图形；急性病灶消退后可遗留色素增生及脱失。眼底荧光血管造影于活动阶段可见病灶处低荧光，恢复阶段则呈现有高荧光边缘的低荧光斑块，无活动性渗漏。
19．Rieger型中心性渗出性脉络膜病变（central exudative chorioretinitis） 女性单眼多见，中青年发病。自觉视力障碍，视物变形或小视。眼底见黄斑区孤立的灰白色深层浸润性病灶，不超过一个视盘直径，边缘有出血，周围盘状扁平视网膜脱离，附近还有硬性脂类沉着；最后可形成色素瘢痕。眼底荧光血管造影下各种形态新生血管清晰显影，渗漏明显，呈强荧光斑。
20．中央晕轮状视网膜脉络膜萎缩（central areolar retinochoroidal atrophy） 又称中心性晕轮状脉络膜营养不良（central areolar choroidal dystrophy）。少见。有家族史。多数双眼发病，病程长。早期无自觉症状，中年以后视力明显下降。局限于黄斑区的颗粒状色素脱失，呈锡箔样，中心区反光弥散，可有水肿、渗出或色素斑点；病情发展，黄斑区逐渐出现环形或卵圆形边界清楚的病灶，无色素上皮；脉络膜血管闭塞。眼底荧光血管造影早期就有荧光斑点；晚期脉络膜弱荧光或由于脉络膜中心血管萎缩，病变区边缘色素脱失而呈强荧光环。
21．脉络膜血管瘤（choroidal hemangioma） 属于良性母斑。男性较多，单眼发病，生长缓慢。早期少有自觉症状。眼底后极部有橘红色隆起，表面色素沉着，可伴有浆液性视网膜脱离，后彻照法透红光。眼底荧光血管造影早期呈不规则脉络膜血管形态的强荧光；动静脉期荧光渗漏融合、扩大，持续不退，视网膜毛细血管扩张；瘤体外围晚期可见弱荧光环或弧，附近组织荧光素着染。B型超声检查可发现实性占位病灶。
22．脉络膜骨瘤（choroidal osteomas） 健康青年女性好发。单眼居多，有视力下降史，多因眼前出现暗点或视物变形而就诊。后极部靠近视盘或黄斑区有黄白色扁平隆起肿块，边缘不规则，似伪足伸向四周，有色素沉着。眼底荧光血管造影早期瘤体内即为斑驳状染色。B型超声检查显强回声，其后有与瘤体等宽的声影。CT图像上瘤体呈现高密度影像。
23．脉络膜恶性黑色素瘤（malignant melanoma） 早期尤其是未累及黄斑区时，多无自觉症状。呈结节或弥漫性生长。眼底镜下扁平或隆起病灶呈棕色或灰色，表面可有色素；随着瘤体增大，可引起视网膜脱离，视力高度下降，并有明显的视野缺损；晚期瘤体坏死，血管破裂，玻璃体内大出血，可引起新生血管性青光眼、并发性白内障、眼内炎等改变。B型超声检查显示实性低回声。眼底荧光血管造影早期无荧光；动静脉期呈斑驳状荧光并持续至晚期，有时可见肿瘤血管与视网膜血管同时显影的“双循环”现象。
24．脉络膜色素痣（choroidal nevus） 是良性不典型黑色素细胞在脉络膜内形成的良性肿瘤。不累及黄斑区时常无自觉症状。好发于后极部，呈石灰色扁平圆形，1．5～5mm大，表面光滑微隆起，但不超过2mm，边缘清楚，所含色素多少不等；有时也可见到大小不等的玻璃膜疣；位于黄斑区者，常引起渗出性视网膜神经上皮脱离，出现视力模糊、小视症、视物变形等症状，但发生色素上皮脱离或脉络膜新生血管的可能性不大。如果色素痣较大，呈不规则地图状，应警惕恶变倾向。
25．脉络膜转移癌 好发于女性。左眼更多。较早即诉眼痛和头痛，甚至恶心呕吐；早期视力减退或有闪光感。眼底见扁平圆形或卵圆形隆起，也可为结节状边缘不光滑的灰黄或黄白色浸润性肿块，一般限于脉络膜；病程长者多有继发性视网膜脱落。眼底荧光血管造影早期显示无荧光区；晚期有斑驳状荧光及瘤缘强荧光环带。B型超声检查瘤体呈扁平隆起，基底宽广，常＞15mm。
26．视网膜色素上皮错构瘤 少见。视盘边缘稍隆起于视网膜的黑色素性肿块，有视网膜受牵引的条纹状改变；局部血管纡曲。
27．脉络膜破裂（choroidal rupture） 有外伤史。多见于后极部，裂口呈半月形，凹面朝向视盘，出血多，吸收后出现弧形黄白色裂隙，可伴有色素沉着或脱失。眼底荧光血管造影见半月形区域内有斑点状荧光增强，其下边缘部有小片状荧光遮蔽；晚期在撕裂区上方有荧光渗漏，但无色素上皮脱离。