早产儿视网膜病变

三、早产儿视网膜病变

早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity)于1950年由Heath命名,是20世纪40~50年代儿童致盲的主要原因。绝大多数见于胎龄少于32周、体重不足1 600g的早产儿,性别无明显差异、双眼受累但病变程度可不同。

1.病因和流行病学 美国每年有约37 000例低体重的早产儿,其中约8 000例发生各种类型的ROP(21.63%),2 100例因ROP而发生视力障碍(5.68%),500例最终致盲(1.35%)。据统计病变活动期的发病率占早产儿的10%~20%,有纤维膜残留者占早产儿的3%。一般均有出生后在温箱内过度吸氧史,发病率与吸氧时间呈正相关。另外,母体贫血、多胎儿等也为本病的原因之一。

2.发病机制 目前普遍认为,ROP的发病与相对缺氧有关,即高浓度吸氧后迅速停止,从而造成组织的相对缺氧,而与吸氧时间长短无关。胎儿早期视网膜发育由玻璃体动脉和脉络膜血管提供营养。6~7个月时血管增生明显,8个月到达鼻侧锯齿缘,9个月达颞侧锯齿缘。早产儿因视网膜发育尚未完善,在高氧状态下,发育不完全的视网膜血管收缩、阻塞,致使局部缺血、缺氧,诱使新生血管产生从而引起出血、渗出、机化等一系列变化,最终可发生牵引性视网膜脱离。

3.临床表现 常见于出生后3~6周。

(1)Reese将其分为两期

①活动期

Ⅰ 血管改变阶段:动静脉均有扩张纡曲,视网膜周边血管末梢可见毛刷状改变。

Ⅱ 视网膜病变阶段:玻璃体浑浊,新生血管增多,该区域视网膜明显隆起,表面有血管爬行,可伴出血。

Ⅲ 早期增生阶段:上述视网膜隆起区出现增生的血管条索,引起局部视网膜脱离。

Ⅳ 中度增生阶段:脱离范围扩大至眼底一半。

Ⅴ 极度增生阶段:视网膜全脱离,可伴玻璃体积血。

②纤维膜形成期

Ⅰ 视网膜血管细窄,周边部灰白浑浊,可伴近视。

Ⅱ 周边部有机化牵引,黄斑移位,视盘褪色。

Ⅲ 纤维机化膜牵引视网膜形成皱褶,90%位于颞侧。

Ⅳ 晶状体后可见机化膜或脱离的视网膜,部分瞳孔领被遮蔽。

Ⅴ 晶状体后全被机化膜或视网膜所覆盖,常伴瞳孔后粘连。

(2)1984年国际早产儿视网膜病变会议根据病变部位、范围和发展过程,制定了一个国际分类标准,于1987年又经修订,现摘录如下:

①根据部位分类

Ⅰ区 以视盘为中心,以2倍于视盘至黄斑距离为半径划圆。

Ⅱ区 为Ⅰ区以外的环形区,以视盘为中心,视盘至鼻侧锯齿缘的距离为半径。

Ⅲ区 在Ⅱ区以外的其余眼底,直达颞侧锯齿缘。

②根据病变进程

1期:血管化和非血管化的视网膜之间存在分界线。

2期:分界线变宽变高形成嵴。

3期:嵴伴有视网膜外纤维血管增殖。

4期:次全视网膜脱离——A中心外,B包括中心凹的视网膜脱离。

5期:完全视网膜脱离。

4.诊断 本病多见于低体重早产儿,有暖箱内过度吸氧史和双眼对称性眼底特征性改变,即可确诊。

5.鉴别诊断 可与先天性视网膜皱襞、Coat’s病、视网膜母细胞瘤、永存原始玻璃体增生症和化脓性眼内炎等白瞳症相鉴别。永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplasia of primary vitreous,PHPV)晶状体血管在胎儿8个半月时应完全消失,若在此过程中出现障碍而形成永久性残留,可伴小眼球、继发性青光眼等改变。但该病见于体重基本正常的足月产婴儿,单眼发病。Coat’s病多为单眼发病,超声波检查可示无数点状回声波,视网膜母细胞瘤超声波检查可示强度高的回声波。

6.治疗 原则上对于1、2期只需观察和随访,3期病变同时合并附加病变时,应予以冷凝或光凝治疗,4期以上则应手术。对于早产儿的眼底检查和随访观察尤其重要,在出生后6周即可充分扩瞳后用双目检眼镜检查周边眼底。一旦发生阈值期改变,则应立即进行光凝或冷凝治疗。为了防止继发性青光眼的发生,活动期重症病例,必须经常予以扩瞳,以免瞳孔后粘连。如瞳孔前、后粘连已经形成,而且比较广泛,则可考虑抗青光眼手术。在视网膜病变范围较广,累及的面积将近一半,黄斑尚未严重受损时可施以环形冷凝,冷凝整个视网膜缺血区,以便阻止病变发展。已有广泛视网膜脱离者,须行巩膜外手术或玻璃体手术。

(1)预防:加强孕产妇的保健,减少低体重早产儿的出生是预防本病的根本。对早产儿严格掌握用氧的指征、浓度、时间和方法,是惟一有效的预防措施。除非有生命危险,才可给予40%浓度的氧,时间不宜太长。也可予维生素E早期大剂量应用[100mg/(kg·d)]。

(2)药物治疗:目前尚无确实有效的药物应用于临床。

(3)激光、冷凝治疗:激光范围为在视网膜无血管区、到达但不包括嵴。两点激光间隔1~1.5个光斑大小。冷凝为在视网膜无血管区,有序连续施加40~50个冷冻点,时间为2~3s,不能在嵴上冷冻,并发症有球结膜水肿、出血、撕裂以及视网膜、玻璃体出血等。

(4)手术治疗:参见第18章。

7.预后 视力的预后因活动期病情轻重程度和纤维膜的范围而异。病变能静止在第一、二阶段时,视力可无太大损害;而发展至四、五阶段时,视力高度不良。小部分患儿可以发生退行性病变,异常的血管移到视网膜周边,代之以正常血管。