先天性心脏、大血管位置和连接异常

(一)先天性心脏、大血管位置和连接异常

1.镜面右位心(mirror dextrocardia)

指全内脏转位,犹如照镜子一样,全部组织器官反转,且易并发心内畸形。

X线:平片显示心尖指向右,心脏的2/3在右,1/3在左。水平叶间裂在左侧,主支气管左侧部位比正常短,胃泡在右侧。

2.右位主动脉弓(right aortic arch)

正常人为左位主动脉弓,对食管产生前方与左侧压迹。右位主动脉弓与之相反并按降主动脉位置分成两型,降主动脉在脊柱右侧者为Ⅰ型,在左侧者为Ⅱ型。

X线:后前位显示左上无正常主动脉结,而其位于右上。诊断右位降主动脉需要高千伏摄影,以观察降主动脉位置;进一步检查靠食管吞钡,一般说Ⅰ型者对食管无明显推移, Ⅰ型者将食管推向前向左。

3.左旋心(levoversion of heart)与右旋心(dextroversion of heart)

当心尖指向左侧,其他内脏转位,如胃泡在右侧,肝右叶在左,而脾在右,则为左旋心。如心尖指向右,而其他内脏不转位,胃泡、肝与脾均在通常位置,称为右旋心。上述情况几乎都伴有其他心脏异常。影像上均可显示相应的转位征象。

4.迷走右锁骨下动脉( aberrant right subclavian artery)

主动脉弓及其主要分支的三种主要畸形包括迷走右锁骨下动脉、右位主动脉弓伴镜面分支和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉。其中,迷走右锁骨下动脉是最常见的主动脉弓畸形,发病率约在1/200。

X线:主要观察纵隔和钡餐造影食管压迹的改变。在这种畸形、迷走右锁骨下动脉作为主动脉弓的最后一支头臂血管发出,从下方自左向右上行穿过后纵隔,在食管后壁形成一条斜的螺旋状压迹,极少数在气管与食管之间穿过。

5.肺静脉完全性异位引流(total anomalous pulmonary venous drainage)

心上型连接至左上腔静脉、冠状窦、右上腔静脉、右心房或奇静脉;心下型则从汇合部有根血管经食管裂孔进入腹腔,止于门静脉或其分支。

X 线:X 线表现差异较大,主要为右心房室增大、肺血多、左心不大、主动脉弓小。肺静脉通过左上腔静脉引流者使上纵隔影突出,与下方的心影构成“8”字形影为典型的 X 线表现。如为膈下型则连接静脉表现为弯刀样征。严重肺静脉阻塞时有肺静脉高压所致的肺血再分配及间质性水肿。造影可见畸形引流静脉为确诊依据。