七、心脏结节病

七、心脏结节病

结节病是少见的全身性肉芽肿性疾病，心脏结节病以肉芽肿性炎症为特征，超过半数结节病患者的死亡与心脏受累相关，对心脏结节病的早期发现和治疗极其重要，CMR可早于常规检查方法发现心肌病变。

（一）应用建议

CMR适用于所有疑诊心脏结节病的诊断以及心脏结节病治疗效果的监测。

（二）CMR诊断

心脏结节病在影像学上分为急性炎症期及纤维化期。

1.形态评估

①炎症期：心肌炎症多累及室间隔基底段，心肌水肿在T2WI序列中表现为局限的高信号区，相应区域可见室壁增厚；融合的肉芽肿在T2WI像中显示为中心低信号、外周高信号的结节。②纤维化期：部分患者室壁变薄，弥漫性病变者心室形态可与DCM相似。

2.功能评估

发病各期可见受累节段出现局限或弥漫的收缩异常。

3.延迟强化：

①炎症期：钆对比剂早期强化（early gadolinium enhancement，ECE）时（给予对比剂2～5min后）可见炎症受累区域异常强化。②纤维化期：延迟强化对患者心脏受累的诊断有高度准确性（敏感度200%，特异度78%），心脏结节病患者可见条状或灶状强化，多累及心外膜下，但与冠状动脉分布无关，要与缺血性心脏病鉴别。

（三）预后判断

多数研究显示，延迟强化可作为判断心脏结节病患者心原性死亡的独立预测因子（HR=22.5～32.6）。延迟强化的范围也与疾病的病程、心室功能，以及瓣膜反流的程度相关。

（四）鉴别诊断

可通过疾病的多发部位、延迟强化的特征与淋巴结受累情况与HCM、DCM鉴别。心脏结节病多发于室间隔基底段，纤维化期可见灶状强化，心外膜下常见；HCM患者多表现为室间隔非对称性肥厚， 强化多见于肥厚区域及右心室与室间隔移行处； DCM表现为广泛的室壁变薄，壁间强化多见。