艾森门格综合征

十二、艾森门格综合征

艾森门格综合征（ES）是一组先天性心脏病发展的后果，如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭。ES是肺动脉高压性右向左分流综合征的别称。临床上，在先天性心脏病手术普及之前，ES较为常见，但近年来逐渐减少。

【病理解剖】

ES的病理特点是右心房和右心室明显增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，甚至闭塞。

【病理生理】

ES起初是左向右分流，导致肺动脉压力升高。随着时间推移，肺动脉发生狭窄或闭塞，分流逆转为右向左分流，出现青紫。伴随分流逆转，肺动脉瓣和三尖瓣关闭不全，多见于室间隔缺损患者，多发于20岁后。

【临床表现】

表现为轻度至中度青紫，劳累后加重，伴有杵状指（趾），气急、乏力、头晕等症状，以及右心衰竭相关症状。体征包括心浊音界增大、胸骨左缘搏动、杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，后期可出现舒张期杂音和胸骨下段左偏的收缩期反流性杂音。

【辅助检查】

（1）心电图显示右心室肥大、右心房肥大。

（2）X线检查显示右心室和右心房增大，肺动脉干及左、右肺动脉扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而异。

（3）超声心动图除显示原有畸形外，肺动脉扩张、相对性肺动脉瓣和三尖瓣关闭不全有助于ES诊断。

（4）心导管检查可确定原有畸形，评估双向分流或右向左分流情况，测量肺动脉压力和肺血管阻力，并进行血管扩张试验评估肺血管反应性。

【诊断与鉴别诊断】

根据病史及临床上晚发青紫，结合X线及超声心动图检查，诊断一般无困难。鉴别诊断主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别，一般亦无困难。

【治疗】

唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。

【预后】

为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会，预后不良。