六、心肌淀粉样变

六、心肌淀粉样变

淀粉样变性是以细胞外不可溶纤维蛋白在体内各器官异常沉积为特征的组织结构紊乱，累及心脏者称心肌淀粉样变。心内膜活检是诊断该病的“金标准”，特异性高，敏感性较低。

（一）应用建议

CMR适用于所有疑诊心肌淀粉样变的诊断。

（二）CMR诊断

1.形态评估

左心室和/右心室壁弥漫性增厚，以室间隔更为显著；可伴有心房壁及房间隔的增厚 （房间隔厚度36 mm）。多数患者伴胸腔及心包腔积液。

2.功能评估

心室收缩及舒张功能明显减低， 以舒张功能受限更为显著。

3.延迟强化

广泛的心内膜下强化是心肌淀粉样变最典型的强化形式（约占 42%），严重者可见室壁弥漫样粉尘状强化或透壁性强化。 此外，右室壁、心房壁及房间隔亦可出现不同程度的强化，LCE对淀粉样变患者心脏受累的诊断敏感度88%，特异度90%。

（三）鉴别诊断

通过特征性的延迟强化可与冠心病、HCM相鉴别。冠心病延迟强化虽以心内膜下强化为主，但通常与冠状动脉分布一致，且对应的节段室壁多变薄。 HCM强化形式多以局灶状为主，多见于肥厚心肌内，以右心室与室间隔移行处强化多见。

（四）预后判断

该病一般预后不良，LCE范围可作为2年内死亡的预测因子。