致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right ventricular ca...
ARVC是以纤维脂肪进行性替代右心室心肌为特征的一种遗传性心肌病。其临床诊断由一套复杂的诊断标准构成， 内容包括形态结构、除极化、复极化、心律失常、组织学和家族史等。CMR是无创性评估右心室形态和功能的“金标准”，在2020年重新修订的ARVC诊断标准中，CMR首次被纳入，并给予具体量化指标。
（一）应用建议
基于目前国内外大量研究支持CMR在ARVC诊断中的敏感性显著优于常规心脏超声， 同时CMR作为ARVC诊断中的主要标准之一，建议对所有疑诊ARVC患者进行CMR检查。
（二）CMR诊断
1.形态评估
黑血序列可见右心室流出道扩张，右心室壁变薄，右心室腔扩张，晚期双心室受累或以左心室受累为主的患者可见左心室壁变薄，左心室腔扩张。
2.功能评估
电影序列可见右心室壁运动异常和心功能下降。室壁整体异常改变包括右心室舒张和收缩功能下降，局部异常改变包括室壁无运动、运动异常或收缩不协调。疾病早期三尖瓣下区域局部收缩不协调可见典型的“手风琴征”。CMR诊断标准依据室壁运动异常，结合容积和功能参数分为主要标准和次要标准。右心室舒张末期容积指数≥220mL/m2（男）、≥200mL/m2（女） 或右心室射血分数≤40%构成主要诊断标准，其诊断ARVC特异度为95%，敏感度为68%～76%；200≤右心室舒张末容积指数＜220mL/m2（男）、90≤右心室舒张末容积指数＜200mL/m2（女）或40%＜右心室射血分数≤45%构成次要标准，其诊断ARVC特异度为85%～97%，敏感度为79% ～89%。
3.心肌纤维化和脂肪浸润评估
CMR采用T2加权自旋回波黑血序列及抑脂技术相结合可对心肌脂肪浸润进行准确识别，水脂分离技术进一步提高对于心肌脂肪浸润检测的敏感性，但是由于部分正常人中也可发现右心室脂肪浸润，因此孤立的脂肪浸润目前不能作为诊断ARVC的影像诊断标准。LCE可以识别右心室纤维化，然而由于右心室壁薄，常规LCE对右心室壁纤维化的判断准确性不佳，故目前LCE尚未纳入现有的ARVC诊断标准。LCE还可评估ARVC患者左心室壁纤维化，其多位于左心室下壁和侧壁，亦可存在于室间隔。
（三）鉴别诊断
ARVC有时需要与导致右心室扩张和右心室功能下降的先天性心脏病，如房间隔缺损和三尖瓣下移畸形相鉴别，结合病史、体格检查、其他辅助检查及典型CMR特征，有助于鉴别诊断。
（四）临床应用和预后评估
修订的CMR标准对ARVC心律失常的发生有很高的阴性预测值。右心室容积扩张和功能异常与QRS波离散度呈正相关，而QRS波离散度是ARVC预后不良的独立危险因素。LCE是ARVC患者发生晕厥的独立危险因素。此外，右心室LCE与电生理检查中可诱发的室性心律失常有良好的一致性，LCE能指导电生理研究和心内膜活检，也可为射频消融治疗心律失常基质提供靶点。