血色素性心肌病

八、血色素性心肌病

血色素性心肌病是一类由心肌内铁离子沉积导致的疾病，可由遗传学性血色素病或地中海贫血患者反复输血后导致。血色素性心肌病表现为心肌舒张功能受损，后期也可表现为收缩功能受损，心脏扩张，产生类似于扩张性心肌病样改变。因此，在扩张性心肌病的鉴别诊断中常需排除血色素性心肌病。

（一）应用建议

CMR适用于疑诊血色素性心肌病的诊断，可用于血色素性心肌病铁螯合剂治疗的疗效监测及预后判断。

（二）CMR的诊断

1.形态改变

血色素性心肌病可表现为心肌肥厚，因此需同左心室肥厚相关疾病鉴别，在后期多表现为心脏扩张，需与DCM鉴别。

2.功能改变

常表现为舒张功能不全，可合并总体收缩功能不全，LVEF下降。通过T2加权梯度回波序列可测定心肌T2时间反映心肌内铁离子沉积的浓度。正常心肌在2.5T场强下T2值为36～68ms，当T2值低于20ms时高度提示心肌铁沉积。T2值测定一般采用左心室中段短轴切面室间隔的心肌T2值最为可靠，同时需测定肝脏的T2值，患者可表现为肝脏和心脏同时受累或仅为心脏单独受累。

3.心肌纤维化

血色素性心肌病一般不出现心肌纤维化，无LCE表现，因此，同其他心肌疾病鉴别时可采用LCE加以协助判断。

4.预后的判断

T2值的下降同血色素性心肌病合并心衰的不良预后有关，同时T2值的测定也可用于检测铁螯合剂治疗的效果判断。