左室心肌致密化不全(LVNC)

四、左室心肌致密化不全(LVNC)

LVNC是以突出的左心室肌小梁、深陷的小梁间隐窝和变薄的致密化心肌为特征的心肌病,可与先天性心脏病或其他类型心肌病并存,亦可单独发病。CMR凭借其高度的软组织分辨力及大视野、无死角等优势,对显示小梁化心肌有独特价值。

(一)应用建议

CMR适用于所有怀疑 LVNC的患者明确诊断, 特别是在心脏超声成像质量不佳或难以确诊时。

(二)CMR诊断

1.形态评估

黑血序列可清楚显示 LVNC的三大特征:突出的肌小梁、深陷的小梁间隐窝和变薄的致密化心肌,并可以准确判断小梁化心肌受累节段。小梁化心肌以心尖段、左心室中段侧壁最易受累,而基底段和室间隔较少受累。

2.功能评估

亮血电影序列可观察左心室腔容积扩大和功能下降,可清晰显示小梁间和左心室腔内的附壁血栓, 同时可准确评估右心室有无受累。

3.心肌纤维化评估

LVNC的LCE无典型特征,左心室致密化和非致密化心肌均可出现非特征性延迟强化。

(三)诊断与鉴别诊断

LVNC尚未有统一的诊断标准,CMR标准被大多数研究所采用,具体如下:左心室长轴位电影成像舒张末期NC/C比值32.3时,诊断LVNC的灵敏度和特异度分别为86%和99%;舒张末期NC/C比值32.5,诊断中国汉族人口LVNC的灵敏度和特异度分别为96.4%和97.4%;小梁化心肌质量/左心室整体心肌质量比值320%,诊断LVNC的敏感度和特异度均为93.7%。LVNC需与DCM患者心肌的过度小梁化鉴别。此外,竞技运动员、孕妇和镰状细胞贫血患者,左心室负荷增加引起的左心室重构,亦可能会出现继发性左心室过度小梁化,诊断时需结合临床加以鉴别。

(四)预后评估

目前,有关LVNC的预后尚缺乏大样本、前瞻性的研究资料,但已有CMR研究证明LVNC患者收缩末期左心室小梁化心肌质量/左心室整体心肌质量比值和舒张期NC/C比值均与LVNC患者不良心血管事件、室性心律失常及左心室收缩功能不全呈正相关。LCE在LVNC的预后判断中亦有重要意义,与LCE阴性患者相比,LCE阳性患者心室收缩功能显著下降,心律失常发生率显著增加。小儿患者和青少年患者,LCE阳性患者终点事件(心原性死亡和心脏移植)发生率更高。