限制型心肌病 （ restrictive cardiomyopathy，RCM）

五、限制型心肌病 （ restrictive cardiomyopathy，RCM）

RCM是以双侧心室或某一心室充盈、舒张受限，而室壁厚度和收缩功能正常或轻度受损为主要特征的一类非缺血性心肌病，与缩窄性心包炎 （constrictive pericarditis，CP）有相似的病理生理和临床表现，但治疗方案及预后迥异。

（一）应用建议

CMR适用于RCM的病因学诊断，适用于RCM 和CP的鉴别诊断。

（二）CMR诊断

1.形态评估

在黑血序列或T1WI、T2WI序列中可见心室轮廓大致正常，心室腔大小正常或缩小，室壁厚度正常或轻度增厚；一般心房明显扩大，房室大小不成比例，心包无增厚。

2.功能评估

心脏收缩功能正常或接近正常，而充盈受限，顺应性降低，房室瓣继发性关闭不全为常见征象，利用相位对比流速编码电影数据所测得的E/A比值为32时，提示舒张功能显著受损。

3.心肌纤维化评估

患者可见不同形态的强化（弥漫性强化、粉尘状强化、 “花瓣样”强化等），以心内膜下或心肌壁内常见。

（三）鉴别诊断

RCM需与CP鉴别（表2-6-2）。心包是否增厚是鉴别两者的关键，心包在T1WI、T2WI，以及电影序列均表现为低信号。此外，CP患者有更高的“相对心房容积比”，即左、右心房容积之比，以2.32为诊断界值，敏感度为82.6%，特异度为86.4%。

表2-6-2 限制性心肌病与缩窄性心包炎的 CMR鉴别要点