心律失常现代医学的病因病机
心律失常(cardiac arrhythmia)是指心脏冲动的起源部位、频率、节律、传导速度或激动顺序的异常。
心律失常的主要病因可分为先天遗传性和后天获得性。
基因突变是引发心律失常的常见遗传性因素。基因突变可导致离子通道病,使得离子流发生异常。目前,已经明确的遗传性心律失常有长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征等,部分心房颤动、预激综合征患者也存在基因突变位点。此外,进行性心脏传导疾病、肥厚型心肌病、致心律失常性心肌病和左心室致密化不全等心肌病也认为与遗传有关。
后天获得性心律失常中,主要分为生理性和病理性两大方面。
1.生理性因素
如运动、情绪激动、进食、体位变化、睡眠、吸烟、饮酒/咖啡、冷热刺激等,多为一过性,去除诱因后即恢复正常。所引起的心律失常也以房性期前收缩或室性期前收缩为主。
2.病理性因素又可分为心脏本身、全身性和其他器官障碍的因素
心脏本身的因素主要为各种器质性心脏病。全身性因素包括药物毒性作用、各种原因的酸碱失衡及电解质紊乱、神经与体液调节功能失调,交感与副交感系统平衡失调等。其他器官在发生功能性或结构性改变时亦可诱发心律失常,如内分泌疾病等。此外,胸部手术(尤其是心脏手术)、麻醉过程、心导管检查及各种心脏介入性治疗等均可诱发心律失常。
(1)心血管疾病:
①冠心病:冠心病可以出现各种类型的心律失常,包括窦性心律失常、房性心律失常、房室交界性心律失常,以及室性心律失常。其中,以室性心律失常最为常见,包括室性期前收缩、室速、心室扑动和心室颤动。
②扩张型心肌病:在扩张型心肌病中,室性期前收缩普遍存在,也可出现室速及心室颤动;约11%的扩张型心肌病患者存在心房颤动;各种缓慢性心律失常也较为常见,如病态窦房结综合征、房室传导阻滞、室内阻滞等。
③肥厚型心肌病:约3/4的患者有室性心律失常,多数为室性期前收缩和非持续性室速,持续性室速则不常见。10%~30%伴有心房颤动。也有部分患者伴有缓慢性心律失常。
④浸润性心肌病:淀粉样变性心肌病多见房室及室内传导阻滞、室性期前收缩及心房颤动。结节病可表现出严重的房室传导阻滞和室性心律失常,猝死是其最显著的特征。
⑤致心律失常性右心室心肌病:室性心律失常是其显著的临床表现,发作时的QRS波呈左束支阻滞型。室上性心动过速(室上速)也较常见,约有25%的患者可合并快速性房性心律失常。房性与室性心律失常间无明确相关性。
⑥先天性心脏病:主要是房性心动过速,也可见窦房结功能异常及室速。先天性的心脏结构异常(如房室旁路)和手术造成的瘢痕都是导致心律失常的解剖及病理基础。
⑦慢性肺源性心脏病:慢性肺源性心脏病患者中心律失常的发生率为80%~95%,以房速较为多见,其中以紊乱性房速最具特征性,也可有心房扑动或心房颤动。
⑧心肌炎:病毒性心肌炎可引起各种室性心律失常、束支阻滞或房室传导阻滞,室上性心律失常也不少见。在非病毒的感染性心肌炎中,Lyme病可导致完全性的房室传导阻滞,美洲锥虫感染,又称Chagas病,可出现右束支阻滞和左前分支阻滞,常发展为完全性房室传导阻滞。巨细胞心肌炎是一种与自身免疫病相关的罕见的心肌炎,可出现各种心律失常,且往往出现在左心室功能不良之前。
⑨心脏离子通道病:包括长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速,发作室性心律失常(室速、尖端扭转型室速,心室颤动和/或猝死)是其显著的特征。
(2)内分泌疾病:
①甲状腺功能亢进症:大部分患者表现为心动过速,以心房颤动最为常见,但也有部分患者合并缓慢性心律失常。
②甲状腺功能减退症:主要表现为窦性心动过缓和传导阻滞。患者的Q-T间期有不同程度延长,可导致部分患者出现室性心律失常,但相对少见。
③甲状旁腺疾病:甲状旁腺功能减退症的患者多伴有Q-T间期显著延长,可导致尖端扭转型室速。而甲状旁腺功能亢进症的患者则很少出现室性心律失常。
④嗜铬细胞瘤:最常见窦性心动过速、房性/室性期前收缩、阵发性室上性或室速也较为常见。
⑤肢端肥大症:约一半肢端肥大症患者患有心律失常,主要为室性心律失常,也可见病态窦房结综合征和传导阻滞。
⑥糖尿病:糖尿病患者中40%~75%出现各种心律失常,包括病态窦房结综合征、房性心律失常、室性心律失常及传导阻滞。而胰岛素所致的低血糖不仅可产生心电图改变,而且可以引起心肌供能、供氧阻碍,因而可出现各种心律失常。其中,最常见的是房性期前收缩、室性期前收缩及心房颤动,即使没有明显心脏病的患者,亦可出现心律失常。
(3)脑血管及脑部疾病:
①蛛网膜下腔出血:心律失常主要出现在发病后的48h以内,以室性心律失常及缓慢性心律失常较为多见。仅极少数患者出现持续性室速、心室颤动等危及生命的心律失常。
②急性脑卒中:约有70%的患者可出现心律失常,主要出现在疾病初期,多为可逆性。室性期前收缩、病态窦房结综合征和房室传导阻滞较为常见,而危及生命的心律失常并不常见。心律失常的发生及类型与脑卒中发生的不同部位相关。
③癫痫:大部分患者癫痫发作时都出现心动过速,可见频发房性期前收缩和室性期前收缩,偶见短阵室速。心律失常性癫痫是一种少见的、特殊类型的癫痫,表现为反复发作的心动过速,间歇期正常。癫痫合并猝死的发生率为0.05%~0.2%,有证据表明,心律失常可能是猝死的直接病因。
(4)药物或毒物影响:
①抗心律失常药物:治疗剂量的抗心律失常药物对心脏有双重作用,既可抗心律失常,又可以导致新的心律失常,其发生率在5%~20%,多发生在用药后最初几天。一般表现为期前收缩次数增加;室速由用药前的非持续性变成用药后的持续性,不易终止,伴血流动力学不稳定;出现难治性室速、心室颤动,甚至心律失常性死亡。
②强心苷类:如地高辛、毒毛花苷K及毛花苷C,都可导致心律失常,其发生与药物浓度及患者的基础状态均有关。特征性的心律失常包括房速伴不同比例的房室传导阻滞;非阵发性交界性心动过速;双向性室速;其他如多源频发室性期前收缩,阵发性室速,心房颤动合并几乎完全性房室传导阻滞等。
③中枢兴奋性药物:中枢兴奋药主要包括苯丙胺、甲基苯丙胺(冰毒)、可卡因、摇头丸、咖啡因、麻黄碱等。中毒后可以产生多种快速性心律失常,包括房性期前收缩、心房颤动、室上速、多源性室性期前收缩、室速、心室颤动等。
④抗精神失常药物:三环类抗抑郁药和抗精神病药急性中毒后因抗胆碱作用、奎尼丁样膜抑制作用、受体阻滞作用会产生严重的心律失常,包括窦性心动过速、房室和室内传导阻滞、心动过缓、室上速、室性心律失常、尖端扭转型室速、心室颤动等。
⑤化疗药物:如阿霉素,具有一定的心脏毒性,与其累积剂量相关,所发生的心律失常,以室性期前收缩最为多见。
⑥乌头碱类中毒:摄入这种野生植物或者服用含有过量乌头碱类汤药会发生严重的中毒。乌头碱类中毒的心脏毒性主要表现为各种心律失常。其表现多种多样,有易变性。主要表现为心动过缓、窦性心动过速、室性期前收缩、室速、心室颤动、心房颤动、房室传导阻滞等。
⑦电解质紊乱:如低血钾、高血钾、低血镁等,可导致各种心律失常,以缓慢性心律失常为主,常见的包括窦性心动过缓、窦房传导阻滞、房室传导阻滞和室内传导阻滞。严重时可出现心脏停搏或心室颤动。
(5)麻醉、手术或心导管检查:
①麻醉:在全身麻醉的患者中心律失常发生率为70%,其中室上性和室性心律失常占84%。麻醉药物、肌肉松弛药(肌松药)、缺氧和二氧化碳潴留、体温降低、麻醉操作(如气管插管)都可能在心律失常的发生中起一定作用。
②心脏手术:心律失常是心脏手术后常见的并发症之一,尤其在心内直视手术后,发生率可高达48%~74%。常见类型包括:a.室性心律失常:包括室性期前收缩、室速、心室颤动等,是心脏手术后最常见的并发症。b.房性心律失常:包括房性期前收缩、房扑、心房颤动。c.房室传导阻滞,临床上常见于巨大的心室间隔缺损、法洛四联症等严重畸形纠正术后。d.非传导性心动过缓,常见于体外循环中,心脏复搏后出现心肌收缩无力和心动过缓。
③非心脏手术:胸科手术后心律失常的发生率较高,其中以心房颤动较为多见。
④导管:各种心内导管操作可导致各种心律失常,以房性期前收缩和室性期前收缩较为多见,多与机械刺激相关。
⑤物理因素:如淹溺、冷冻、中暑等。淹溺可出现各种心律失常,甚至心室颤动;中暑以窦性心动过速、室性期前收缩、房性期前收缩更为突出;体温低于34℃,室性心律失常发生率增加,低于30℃,心室颤动的阈值降低。
在健康人群中的心律失常也不少见,部分心律失常病因不明。