十、冠状动脉瘘
冠状动脉瘘（coronary artery fistulae，CAF）是指冠状动脉与心腔、冠状静脉、肺动脉等的异常连接，是一种少见的先天性心脏病，发病率为1.3%。
【病理解剖】
冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，右冠状动脉瘘多见（50％～60％），故引入右心系统最为常见（90％），依次为右室（40％）、右房（25％）、肺动脉（17％）、冠状静脉窦（7％），较少引人左房、左室。
【病理生理】
冠状动脉瘘与右心系统交通，增加右心负荷和肺血流量，导致肺动脉高压，年龄增长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉瘘与左心系统交通不产生左向右分流，但增加左心负荷。冠脉血流易经瘘管直接回流入心腔，减少心肌灌注，导致心肌供血不足。
【临床表现】
大多数CAF无症状或体征，体检时发现心脏杂音或导管介入时发现。大量左向右分流可导致“窃血综合征”，出现心绞痛等症状。约75％的CAF患者在40～50岁出现心力衰竭症状。体征为连续性杂音伴局部震颤，类似动脉导管未闭，右心室瘘者胸骨左缘第4、第5肋间舒张期杂音最响，瘘入右房者胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左房瘘的杂音沿胸骨左缘第2肋间最响。
【辅助检查】
（1）心电图显示左室高电压、左室肥厚、双室肥厚，右心室肥大。部分患者有心房颤动。
（2）X线检查显示肺血及心影轻度增大。
（3）超声心动图清楚地显示扩张的冠状动脉，并追踪其走向，彩色多普勒观察瘘口位置。
（4）磁共振显像显示瘘的形态学特点，提供瘘管内血流量、心功能及心肌厚度等信息。
（5）心导管检查冠状动脉造影是CAF诊断的金标准，显示瘘的起源、走行、分布、瘘口位置及大小、瘤样扩张及“窃血”现象。
【诊断与鉴别诊断】
综合症状、心前区杂音、X线、心电图及超声心动图检查，本病诊断并不困难，但需与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别。
【治疗】
介入治疗及手术治疗传统外科手术治疗方法为瘘管结扎，其他治疗方法包括经冠状动脉修补和经心腔修补瘘口。
【预后】
大部分成功栓塞的CAF病人预后较好。